连续发表红细胞血型 - 常州献血网.ppt

一 疑难血型问题分析 试剂红细胞上的抗原是纯合子，有较高的剂量效应，如JK（a+b-）、Fy（a+b-）；但病人红细胞上的抗原是Jk(a+b+)。出现阴性结果。 病人红细胞上没有表达相应的抗原，这类抗原通常是中度频率的稀有血型抗原，如K、Lua、Coa、Ytb，但试剂红细胞存在。出现阳性结果。 Langereis血型抗原系统： ABCB6由ABCB6基因编码，Lan是MDR/TAP亚家族成员。Lan（+）高频（日本除外），抗Lan极少。Lan(-)均为缺失纯合子，Lan(+)为杂合子或未缺失。位于染色体2q36，19个外显子组成，长约9kb。约35种突变造成。 ABCB6蛋白与血细胞携氧、肝脏解毒和细胞产能有关。现在认为其主要作用是通过转运保护有机体被毒物的损害，同时与多种药物/抗癌药物耐药性及抗原递呈有关。能够将卟啉运转到线粒体内部，卟啉是血红素合成所必须的。 ABCB6↑ 卟啉 ↑ →皮肤型血卟啉病：光暴露区皮肤脆性增加、水疱； →急性卟啉病：胸、腹、背和四肢疼痛，麻痹、抽筋甚至智力错乱。 存在于红细胞、线粒体外膜、及肝癌细胞膜。 Vel血型抗原系统 1952年病人Mrs.Vel的血液由于输血反