卟啉病case reportpt.pptVIP

卟啉病临床表现 腹痛：机理未完全明确，可能与以下因素有关 1、胃肠神经紊乱（胃肠神经病变） 2、 5-HT升高（血红素减少，色氨酸分解减少） 光敏感：荧光物质皮下沉积（卟啉是体内唯一的荧光物质，其中尿卟啉最强，粪卟啉及原卟啉次之） 神经症状：未完全明确，卟啉前提物质破坏神经组织有关 卟啉病的主要实验室诊断 血、尿ALA、PBG定性（聚合反应）、定量（试剂盒，微色谱柱法） 血、红细胞荧光显微镜检或分光光度计，但不能用于单纯ALA或PBG升高类型的卟啉病 治疗 腹痛治疗： 1、氯丙嗪 2、5-HT升高（血红素减少，色氨酸分解减少）-赛庚啶 针对性治疗 输血（红细胞）- 反馈抑制ALA-合成酶 西米替丁： 1、抑制ALA-合成酶 2、抑制血红素氧化酶，减少血红素消耗 黄疸治疗：保肝，中医药利胆 缓解期治疗：西米替丁 该病例确诊后，经我院院网以及社会媒体进行报道，受到社会的关注。消除了对血卟啉病患者的误解，普及血卟啉病的相关知识。此外 ，为提高各科医生对该病的认识，避免误诊具有重要临床价值，同时也进一步提高了我院对该病的实验诊断水平。 谢谢 新年快乐 * * 疑难病例汇报：血卟啉病一例 内分泌科 刘元涛 入院前情况： 患者别怀强，男，35岁，农民。患者自3岁左右始出现日光性