原发性浆细胞白血病的诊断和治疗.pdf

218 肿瘤2012年3月第32卷第3期TUMORV01．32．March2012 www．tumorsci．org TUMOR Copyright◎2012by 综述·Review 原发性浆细胞白血病的诊断和治疗 丁倩倩，陈勤奋 复旦大学附属华山医院血液科，上海200040 cell 【摘要】原发性浆细胞白血病(primaryplasma 病，对常规治疗反应率低且预后不良。PPCL发病前无浆细胞骨髓瘤病史。近年来，随着新型药物如硼替佐米以 及新治疗方法如造血干细胞移植的应用，PPCL患者的预后和生存得到r改善。本文对PPCL诊断和治疗的最新 进展进行综述，以期为临床实践提供有益的借鉴。 【关键词】浆细胞白血病，原发性；免疫表型；细胞遗传学；硼替佐米：预后 【中图分类号】R733．7 【文献标志码】A andtreatmentof cellleukemia Diagnosis primaryplasma DING Qian-qian。CHENQin—fen of Department Hospital。FudanUniversity，Shanghai200040，China Hematology，Huashan celI a cell [ABSTRACT]Primaryleukemia(PPCL)is disease plasma rare，highlyaggressiveplasma characterizedwitha andalow ratetoconventionaIoccursdenovoin poorprognosis response therapy．It theabsenceofa of cell useofnovel suchbortezo- priorhistoryplasmamyeloma．Recently，thedrugs as mibandthe suchasstemcell theoutcomesofPPCL．Thisreview approaches transpIantationmayimprove SUmmarizesthe and ofPPCLinorderto for treatment referenceinformationclinicaI diagnosis provide practice． cell [KEYWORDS]Plasma 【TUMOR，201 2，32(03)：218—22I】 cell leukemia，PCL)是一种罕在尸检中被发现全身多脏器发生广泛的浆细胞浸润佴l。然而， 浆细胞白血病(plasma 见的、具有高度侵袭性的浆细胞疾病，以不良预后和对常规 由于PPCL的发病率甚低，因此多为个案或少