第十八章糖原的分解和生物合成.PPTVIP

第26章 糖原的分解和生物合成 主要内容 糖原的降解 糖原的生物合成 糖原的结构 一、糖原的分解 1、糖原磷酸化酶Glycogen phosphorylase 2、糖原脱支酶Glycogen debranching enzyme 3、磷酸葡萄糖变位酶Phosphoglucomutase 二、糖原的生物合成 1、UDP-葡萄糖焦磷酸化酶 2、糖原合酶 3、糖原分支酶 Questions 肌肉糖原磷酸化酶完全缺乏个体（McArdle‘s disease，麦卡德尔氏病）由于肌肉痉挛不能强力运动。这种病人的运动将导致细胞内ADP和Pi的增加比正常者高得多，而且在这些病人的肌肉中乳酸不会积累。请解释麦卡德尔氏病这种化学上的不平衡。 2) 一分子的膳食葡萄糖完全氧化产生32分子的ATP。若该葡萄糖在它被分解代谢之前以糖原储存，其后又被降解用于氧化产生ATP。计算这一迂回路线所造成的能量损失份额。 3) 在哺乳动物中，生物需要葡萄糖的信号是分泌肾上腺素和胰高血糖素。这两种激素刺激蛋白激酶的活性。蛋白激酶的激活如何引起糖元降解的加强？又如何影响糖元的合成? 4) 许多糖尿病人对胰岛素不作出应答，因为他们的细胞缺乏胰岛素受体。这将怎样影响 ①进食后即刻循环的葡萄糖的水平和②肌肉细胞中糖原合成的速度？ * 糖原的分解和生物合成 糖原的分解和生物合成 糖原的降解需要三种 酶的作用：