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【疾病名】梅-罗综合征 【英文名】Melkersson-Rosenthal syndrome 【缩写】 【别名】肉芽肿性唇炎综合征；唇肿、面 、裂舌三联症；梅尔克松-罗森塔尔 综合征 【ICD 号】K13.0 【概述】 梅-罗综合征 (Melkersson-Rosenthal syndrome)又称肉芽肿性唇炎综合征 或唇肿、面 、裂舌三联症。最早由瑞士Melkersson和德国 Rosenthal报告的 面部血管神经性水肿伴有面瘫和沟纹舌的综合征，简称MRS。其典型特征为： ①面部反复发作的肿胀，最终形成永久性的肉芽肿性病变；②反复发作的面神 经麻痹；③出现沟纹舌。 【流行病学】 【病因】 MRS的病因不明。Rosenthal开始报告的 3 例发生在两个家庭，还有人报告 一家族内有 4 代人发病，因此有人推测本病与遗传因素有关。但大多数患者并 无家族罹患史。有报告指出，部分肿胀的发作与进食某种食物及食物添加剂有 关，认为是病原因素。有些作者则认为本病是对某种非特异性抗原或细菌产物 的过敏反应，尤其是 Ⅰ型变态反应及细胞介导的Ⅳ型变态反应，这一理论可以 解释水肿、肉芽肿和巨细胞的形成。口腔内的病灶，如龋病、牙周炎、根尖病 变等，颌面部的感染，如慢性腮腺炎、单纯疱疹、扁桃体炎等，可导致变态反 应或中毒性刺激，目前这被认为是MRS发病的主要原因。血管淋巴管及神经系 统的因子为辅助性诱因参与发病，肉芽肿反应则可能是对非特异性循环抗原的 过敏反应，其个体具有易于形成肉芽肿的素质。某些肉眼难以查见的亚临床感 染可能也与本病有关。 【发病机制】 【临床表现】 本病好发于儿童及青年，无性别差异。颌面部肉芽肿性病变、面瘫和沟纹 舌这 3 个主要症状很少同时出现，一个症状和另一个症状的出现前后可相差 5～10年。 1.口腔表征 主要症状是唇及面部的复发性肿胀，肿胀开始时像血管神经 性水肿，为可凹性水肿，久之则形成肉芽肿。复发性肿胀又以累及唇部最为常 见，一般单唇发病，上、下唇发病率大约相等。唇肿一般开始于一侧，几天后 肿胀便彻底消退；肿胀复发时，持续时间可能较前延长，波及范围可能较前更 大，消退时不能彻底复原；再经过多 反复的发作，最终至全唇弥漫肿胀、唇 组织致密紧张、质地强韧、肿胀持续不退 。由于唇的肿胀，唇黏膜常形成纵沟 或皲裂，由于炎症，唇红部常见脱屑 。肿胀部位 的皮肤发生颜色改变，为潮红 或暗红色。 颊黏膜增厚、肿胀，可呈分叶状，或有圆块状增厚、肿大，黏膜表面水 肿。当咀嚼时，增厚的黏膜易受到创伤，形成创伤性溃疡 。 舌腹、口底 的肿胀可形成 “双舌”，使语言和吞咽都受到影响 (图 1～ 14)。