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颅底肿瘤的常见肿瘤及其临床表现
颅底常见肿瘤的临床表现及生物学特性;颅底外科; 颅底肿瘤是颅底病变中最常见的疾病,也是颅底神经外科学工作的重点。其部位复杂,种类繁多,临床表现不一。
;按颅底肿瘤的部位分类
1.眶内肿瘤和眶颅沟通性肿瘤
2.鼻颅沟通性肿瘤
3.前颅底肿瘤
4.中颅底肿瘤
5.后颅底肿瘤
6.颅底骨肿瘤;;我们根据临床上常见肿瘤类型分为以下几种:
1.脑膜瘤
2.神经鞘瘤
3.垂体腺瘤
4.颅咽管瘤
5.表皮样囊肿
6.皮样囊肿
7.畸胎瘤
8.蛛网膜囊肿;9.脊索瘤
10.Rathke囊肿
11.视路或下丘脑胶质瘤
12.嗅神经母细胞瘤或感觉神经母 细胞瘤
13.海绵状血管瘤
14.胶样囊肿;15.异位松果体瘤
16.球瘤或副神经节瘤
17.鼻咽癌
18.骨瘤
19.骨巨细胞瘤
20.软骨瘤
21.骨纤维异常增生症
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由于颅底解剖结构复杂,涉及所有的颅神经、颅内供血动脉和回流静脉以及重要脑功能区,如脑干和下丘脑等,因此,每个部位肿瘤的临床表现不一,每种肿瘤类型的表现不同。但有相同表现:
颅神经损害表现,如:视力、听力、面部感觉减退甚至丧失;
脑功能区受压表现,如下丘脑受压可有多饮、多尿、嗜睡等症状,脑干受压可有锥体束征等;
颅内压增高表现等。;首先我们就颅底肿瘤按部位分类的临床表现进行总结。
1. 眶内和眶颅沟通性肿瘤
常见有视神经胶质瘤、脑膜瘤、神经鞘瘤、血管源性肿瘤、皮样囊肿、横纹肌肉瘤、泪腺上皮性肿瘤、良性混合瘤、囊腺癌。
;(1)单侧眼球突出
由于肿瘤造成眶内容物增加,直肌麻痹失去张力,以及眶骨异常导致眶腔变化所致。
眼球突出的方向总是与肿瘤位置相反。呈轴性突出常提示为视神经肿瘤或肌锥内软组织肿瘤,非轴性突出为肌锥外或前部眼眶肿瘤,由上颌窦扩展到眶内的肿瘤使眼球突向外上方或内上方。
眼球突出的年龄和病程快慢常有诊断价值,先天性肿瘤常在出生后就出现眼球突出。良性肿瘤的病程长,恶性肿瘤的病情发展迅速。
两眼突出度相差超过3mm才能确定为病理性突眼。;(2)视力、视野和眼底改变
视神经的原发肿瘤和侵犯及压迫视神经的肿瘤都可造成视力障碍,如视神经管内和视路前部的肿瘤等。
视野检查应包括周边视野和中心视野,原发性视神经肿瘤出现对侧颞侧偏盲,往往提示肿瘤已经扩展到视交叉。
眼底检查应当注意视盘、血管、黄斑区和周围眼底的改变。视盘水肿可由肿瘤压迫视神经或颅内压增高所致,病程继续发展可变为继发性视神经萎缩。充血可见于眼球后方的眶内肿瘤压迫视神经所致,视盘上出现异常的大静脉时可见于原发性视神经鞘脑膜瘤。;(3)眼球运动障碍和复视:常发生在眼球突出患者。
(4)颅内压增高表现:如头痛、呕吐及视神经乳头水肿等。
(5)神经系统症状和定位体征:可出现眶上裂综合症,如Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ颅神经障碍表现;眶尖综合症,如:Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ颅神经障碍表现。常提示肿瘤累及眶上裂或眶尖部。肿瘤累及前颅窝可造成嗅觉障碍和额叶的症状与体征,如记忆障碍和性格改变,癫痫发作,额叶性共济失调、失语、锥体束损害症状等。; 2. 鼻颅沟通性肿瘤
常见有鼻窦内翻性乳头状瘤、上颌窦恶性肿瘤、筛窦恶性肿瘤、嗅神经母细胞瘤、鼻咽纤维血管瘤等。;(1)鼻部症状: 常有鼻塞、鼻出血、涕中带血、鼻漏、嗅觉减退等
(2)眼部症状: 常有流泪、复视、突眼、斜视、视力减退、眶周包块等。
(3)面部症状: 常有面部麻木、疼痛、面颊肿胀、牙痛、牙松动、张口困难。(4)颅内压增高及局灶症状: 常有头痛、恶心、呕吐、视力障碍、精神异常、颅神经麻痹症状等。
(5)耳部症状:常有耳塞、耳鸣、听力下降等。为肿瘤阻塞咽鼓管咽口所致。;(1)嗅神经损害:常为嗅沟脑膜瘤的首发症状,可出现嗅觉减退或丧失。
(2)视神经损害:常为鞍结节脑膜瘤的首发症状,可出现视力减退或丧失,视野缺损等。
(3)额叶症状:常有兴奋、欣快、淡漠、记忆力减退及定向力障碍等。
(4)颅内压增高表现:可出现头痛、呕吐及视神经乳头水肿,晚期可出现Foster-kennedy综合症。
;;4.中颅底肿瘤:常见视神经胶质瘤、视交叉部胶质瘤、垂体腺瘤、颅咽管瘤、鞍上生殖细胞瘤、脑膜瘤、颞下窝肿瘤、蝶窦肿瘤、中耳癌、胆脂瘤等。
;(1)视神经损害 : 视力减退或丧失,视野缺损等。
(2)内分泌功能紊乱:月经紊乱、闭经、性欲减退、第二性征发育不全、多饮、多尿、肥胖等。
(3)下丘脑损害:体温低、嗜睡、尿崩、精神症状等。
(4)垂体
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