浅谈瞳孔传出异常.doc

瞳孔功能障碍 一、传出异常 （一）基本流程 1.确定瞳孔是否等大—若不等大—提示存在虹膜（瞳孔开大肌或瞳孔括约肌功能障碍）或其支配神经障碍 2.确定是差异程度在明处更明显还是在暗处更明显 （二）在暗处更明显的瞳孔不等 一）生理性瞳孔不等 特点： 1.在暗处大约20%的正常人双瞳不等，在室内光下约10%的正常人双瞳不等（双瞳直径差≥0.4mm）。 2.双瞳直径差一般≤0.6mm。少数可大1mm 二）horner综合征： 临床表现： 1.眼裂小，眼球内陷： 机制：交感神经功能受损——上睑及下睑内平滑肌（Mullier肌）瘫痪——上睑下垂、下睑上抬。 2.瞳孔缩小 特点： 1）双侧瞳孔不等在黑暗环境中更加明显，在光线明亮时可减弱或消失。（机制：光线明亮时双侧瞳孔括约肌的收缩使双侧瞳孔趋于接近等大） 2）散大迟滞：关灯后正常侧瞳孔迅速散大至最大位置，而Horner瞳孔散大慢。 3）反常性瞳孔散大：外源性或内源性的儿茶酚胺可引起瞳孔的显著散大（机制：瞳孔开大肌失神经支配后对儿茶酚胺类物质超敏） 4）同侧虹膜色素脱失：主要见于先天性Honer综合征，后天获得性少见。 机制： 交感神经功能受损——瞳孔开大肌瘫痪，瞳孔括约肌相对功能亢进——瞳孔缩小。 3.同侧面部血管舒缩障碍或排汗障碍 ——患侧无汗/少汗，面部及结膜的潮红等。 ——提示中枢性或节前性Horner综合征。 诊断试验： 1.关灯后引入突发噪音： 正常侧——瞳孔迅速散大，而Horner瞳孔散大迟滞 机制：进入黑暗环境后交感神经兴奋至瞳孔瞳孔开大肌兴奋，突发的噪音引起支配开大肌的交感释放增加，均可使得正常眼瞳孔散大，但Horner瞳孔上述机制均缺乏，瞳孔不能显著散大，使双瞳不等大明显 2.可卡因试验 方法：关灯条件下检查；于双眼中滴入10%的可卡因溶液（40～60min达高峰） 结果：正常眼——45分内瞳孔扩大至8mm或以上。规定45分钟后双瞳直径差大于或等于0.8mm，提示不扩大侧失交感支配。 机制：可卡因 1）不能扩张失交感支配的瞳孔；2）不影响副交感神经；3）抑制交感神经末梢对去甲肾上腺素的重吸收，从而使去甲肾上腺素持续存在于交感神经末梢与平滑肌间，使有交感支配的瞳孔开大肌持续收缩 horner综合征的定位： 1.中枢性horner综合征 特点： 1）几乎均为单侧（交感的传出走行于脑干及颈髓外侧） 2）多伴有定位体征：如Wallenberg综合征 2.节前性horner综合征 特点：特征性的无汗：一侧头部、面部及锁骨上的颈部皮肤均受累的无汗（中枢性也可有相同的表现） 常见病因： 1）恶性肿瘤：最常见的肺癌、乳腺癌 2）颈动脉鞘后方肿瘤，可表现为Rowland Payne综合征（节前性Horner综合征伴同侧膈神经、迷走神经及喉返神经麻痹），如神经鞘瘤、纵隔肿瘤 3）外伤手术：如C8或T1椎间盘突出、臂丛损伤、气胸、冠脉旁路手术、起搏器置入，硬膜外麻醉误入或胸膜间麻醉剂在肺尖处颈胸膜吸收入颈胸神经节，胸腔引流管、血管插管、枪弹伤 3.节后性horner综合征 病因： 1.颈内动脉本身的病变或者沿着颈动脉走行的病变（常见原因）：颈动脉夹层，颈部肿瘤、颈部炎症性疾病、颈部占位、颈部淋巴结 2.同侧的Horner综合征、舌肌麻痹、咽部感觉缺失、吞咽困难（后组颅神经）提示可能的鼻咽部或经静脉孔肿瘤。 3.海绵窦的肿瘤、动脉瘤、炎症或其他病变：多有眼肌麻痹、面部感觉障碍。同侧的节后性Horner综合征伴外展神经麻痹提示海绵窦病变。 4.中颅窝或破裂孔附近的肿瘤、颅底骨折 定位鉴别试验——羟苯丙胺试验 适应证： 1）经可卡因试验或临床证实的明确的Honer综合征的定位鉴别 2）可卡因试验后24～48小时不行羟苯丙胺试验（以保证角膜和瞳孔自可卡因试验中恢复） 3)Honer综合征发病1周内的患者可能会出现假阴性（突触前膜的去甲肾上腺素尚未耗竭） 方法： 双眼下结膜穹窿滴入2滴1%氢溴酸羟苯丙胺，45min暗环境下观察双侧瞳孔。 结果： 1）正常瞳孔：散大。 2）节后性Horner瞳孔：无瞳孔散大反应（节后性病变神经末梢无去甲肾上腺素存储，不能释放） 3）节前性及中枢性Horner瞳孔:瞳孔散大，甚至较正常眼更加明显。（中枢性或节前性病变时，节后神经元正常，用药后去甲肾上腺素释放，且由于常伴有瞳孔开大肌突触后膜受体上调） 机制：羟苯丙胺可使交感神经末梢内存储的去甲肾上腺素释放。 儿童获得性Honor综合征： 1.对照老照片可确定是获得性的Horner综合征 2.病因 1）肿瘤：脊髓肿瘤、胚胎细胞瘤、神经母细胞瘤、横纹肌肉瘤等 2）创伤性臂丛神经麻痹，胸内动脉瘤、颈内动脉血栓形成 3）无关发现 先天性Horner综合征 1.完整的临床表现： 1）眼裂小、眼球内陷 2）瞳孔小 3）面部无汗 4）