功血闭经绝经综合症.pptVIP

生殖内分泌相关疾病（功血、闭经、绝经前综合症） 浙江大学医学院妇产科妇产科医院 胡燕军 月经的定义： 卵巢周期性排卵而出现的 子宫内膜周期性脱落而出血 正常月经机制 下丘脑－垂体－卵巢轴—子宫 FSH：促进颗粒细胞增生和卵泡生长 促进卵泡募集 激活芳香化酶，促进E2合成 诱导GC生成LH受体 闭 经 原发性闭经：年龄超过16岁，第二性征已发育，或年龄超过14岁，第二性征尚未发育，且无月经来潮者。 继发性闭经: 是指以往曾建立正常月经，但此后月经停止，持续时间相当于既往3个月经周期以上或月经停止6个月者。 生理性闭经 病因、分类 统属分类 下生殖道性闭经：内分泌正常 卵巢性闭经：性激素↓→ 促性腺激素 下丘脑垂体性闭经促性腺激素↓→性激素↓ 病因、分类 一、原发性闭经 （一）第二性征存在 1.米勒管发育不全综合征 M-R-K-H综合症占原发性闭经的20％ 染色体46，xx，外生殖器、输卵管、卵巢正常，有排卵。第二性征正常。 无子宫、无阴道，少部分始基子宫 宫内胚胎发育副中肾管中、尾段未发育 30％伴肾畸形  3.对抗性卵巢综合征 卵巢具有始基卵泡和初级卵泡，形态饱满 卵巢对FSH不敏感，可能存在FSH受体缺陷 卵泡无分泌雌二醇功能，血FSH升高 女性第二性征接近正常，女性维持性征的雌激素来自卵巢间质在高LH刺激下产生雄烯二酮外周转化 （二）第二性征缺乏的原发闭经 雌激素水平低下，性征幼稚 5.低促性腺激素性腺功能减退 : Kallman综合征 无嗅觉综合征是一种下丘脑GnRH先天性分泌缺陷，同时伴有嗅觉丧失或减退的低促性腺激素性腺功能低落，临床表现为原发闭经，无性征发育，内生殖器分化正常，伴嗅觉丧失或减退。 6. 高促性腺激素性腺功能减退  ①Turner’s syndrome , 无X染色体或 分化不全，  45,XO/ 45, XO/46XX等 ②单纯性腺发育不全46，XX 条索状性腺46，XY 条索状性腺性腺发育不全： 病因、分类 二、继发性闭经 1.下丘脑性闭经: 55％，最常见，功能性为主，GnRH 脉冲分泌频率、幅度、量的异常均可致闭经 精神应急性、 创伤、紧张环境改变 体重下降、营养缺乏 15%可闭经，神经性厌食 过剧运动 ：脂肪 GnRH 药物： 利血平、氯丙嗪，避孕药，可逆性 颅咽管瘤 瘤体压迫作用 病因、分类 2. 垂体性闭经 ①垂体梗死: Sheehan综合征 由于产后出血和休克导 致垂体急性梗塞和坏死，使腺垂体丧失正常功能引起 一系列腺垂体功能低下的症状，包括产后无乳、脱发、低促性腺激素闭经, 生殖器官萎缩，以及肾上腺皮质、甲状腺功能减退症状如低血压、畏寒、嗜睡等。 ②垂体肿瘤 催乳激素细胞肿瘤,致闭经溢乳综合征 ③空蝶鞍综合征 蝶鞍隔受损，脑脊液流入垂体窝，垂体受压缩小，垂体柄受压，门脉循环受阻，出现闭经和高泌乳素血症 卵巢早衰 40岁以前卵巢功能衰竭 血FSH≥40IU/L，雌激素水平低下 卵泡耗竭，卵巢萎缩 围绝经期症状 病因 多数患者特发性 卵巢组织破坏：感染或手术 自身免疫因素 病因、分类 4.子宫性闭经 Asherman综合征 是指子宫内膜破坏引起的继发性闭经，常发生于产后或流产后过度刮宫引起的子宫内膜基底层损伤和粘连，使宫腔、宫颈内口、宫颈管或上述多部位部分或全部阻塞，从而引起子宫内膜不应性或阻塞性闭经。 子宫内膜炎 子宫切除或宫腔放疗 5.其它内分泌功能异常 甲低、甲亢等 诊 断 一、病史 生长发育史、第二性征发育情况 月经史婚育史 伴随症状 环境、药物等诱发因素 二、体格检查 全身情况、第二性征情况 妇科检查内外生殖器 乳房发育和有无泌乳 诊断 三、辅助检查 1 .功能试验 (1) 药物撤退试验 孕激素试验出血 I度 闭经，若无出血行 E、P序贯试验 出血 II度闭经，若两者均不出血则子宫性闭经 （2）垂体兴奋试验：注射GnRHa刺激垂体测定LH了解垂体功能。 2.激素测定 甾体激素测定 血PRL、FSH、LH测定