皮肌炎护理.ppt

皮肌炎（dermatomyositis,DM）是一组主要累及横纹肌，呈慢性非化脓性炎症改变伴肌无力为特征的自身免疫性结缔组织疾病，常具特征性皮肤表现，又称皮肤异色性皮肌炎。本病病因至今不明，已知与遗传、肿瘤、药物、化学物品、病毒、细菌感染及免疫机制有关。 一、皮肤症状 1.特征性皮疹 以双眼睑为中心的水肿性紫红色斑 Gottron征 2.非特征性皮疹 甲周红斑、指端溃疡、雷诺现象、钙沉着等 二、肌肉症状 1.受累肌肉：主要是横纹肌，以四肢近端肌肉 首先受累，以躯体近心端肌肉为重 2.表现症状：无力、疼痛、功能障碍 3.晚期肌肉萎缩、硬化 肌力的分级 0级 肌肉完全麻痹，触诊肌肉完全无收缩力 Ⅰ级 肌肉有主动收缩力，但不能带动关节活动 Ⅱ级 可以带动关节水平活动，但不能对抗地心引力 Ⅲ级 能对抗地心引力做主动关节活动，但不能对抗阻力 Ⅳ级 能对抗较大的阻力，但比正常者弱 Ⅴ级 正常肌力 三.伴发恶性肿瘤 四.可有全身症状和其他器官受累 肺纤维化、关节炎、心肌炎、肾损害、 吞咽困难等 1、实验室检查 95%以上急性期有肌酸激酶CK、醛缩酶ALD、乳酸 脱氢酶LDH、门冬氨酸氨基转移酶AST、丙氨酸氨基 转移酶ALT升高 其中CK和ALD特异性较高，LDH升高持续时间比较长 激酶升高可早于肌炎，有效治疗后逐渐下降 2.肌电图 肌源性损害相 3.肌肉活检 表现为肌纤维变性或空泡性坏死，肌纤维粗细不一，有再生现象，间质有炎性细胞浸润和纤维化 4.其他 血清肌红蛋白可迅速升高，有助于肌炎的早期诊断 尿肌酸增加，长超过0.2g/d 部分ANA阳性 其他：血沉快、贫血、白细胞增多、C反应蛋白升高等 糖皮质激素 剂量取决于病情严重程度，危重者可使用大剂量激素冲击 疗法 病情控制后逐渐减至维持量 免疫抑制剂 可与激素合用或单独使用，如环磷酰胺、甲氨蝶呤、环孢素 雷公藤多甙也有一定疗效 。 风湿免疫科 马文惠 病史介绍 姓名：朱爱华 性别：女 年龄：45岁 主管大夫：张博 入院日期：2013.04.24 诊断：皮肌炎 主诉：皮疹1年，皮下结节2月，肌痛、肌无力1月 现病史：患者1年前出现出现双颊部、下颌部红色皮疹，无肿胀、疼痛，后皮疹自行消退。5月前出现颜面部暗红色皮疹，触及双上臂数个花生米大小皮下结节，于外院查ANA 1:100-1:320。右上臂肿物穿刺示：脂肪纤维间隔中间大量急慢性炎细胞侵润，片状纤维素样坏死，局部血管壁坏死伴脂肪坏死。诊断为“结缔组织病、脂膜炎”予激素静点，面部皮疹消退，皮下结节缩小。1个月前激素减量后出现发热，最高体温38.4度，伴双上臂及大腿肌痛、肌力减退，予抗炎治疗，出现颈部、背部肌力减退，CK 443U/L，予甲泼尼松40mg/日静点，联合甲氨蝶呤治疗，肌痛、肌无力逐渐加重，自觉大小便乏力，查CK 602U/L，予甲强冲击，静脉输注免疫球蛋白5天，肌痛、肌无力无缓解，CK 2508U/L。为进一步治疗门诊以“皮肌炎”收入院。 病史介绍 既往史：1月前使用激素后血糖升高，最高至空腹血 糖14.9mmol/L,餐后2小时血糖15.8mmol/L， 口服二甲双胍500mg/次，2次/日；血压升高， 收缩压最高至170mmHg，服用硝苯地平控 释片40mg/次，2次/日、安博诺150mg/日， 血压控制于140/80mmHg左右。 过敏史：无过敏史 家族史：无家族性遗传病、传染病史，无高血压家族 史，无糖尿病家族史 身体评估 T：37℃ P：90次/分 R：18次/分 Bp：130/50mmHg 身高：170cm 体重：85kg 入院评估： 双颊部肿胀、紫红色皮疹 双上臂皮下结节 颈部肌力下降，抬头困难，四肢近端肌力2级， 远端肌力4级，步行10米 食欲下降，恶心呕吐 目前情况 体温间断升高，最高体温38.5度； 皮疹消退，遗留色素沉着，皮下结节缩小 肌力如前，耐力有所改善，可步行50米 食欲改善，恶心呕吐症状好转 辅助检查 实验室检查：25/4 乳酸脱氢酶 428U/L 肌酸激酶473U/L C反应蛋白12.9mg/L