新提议的国际癫疒.PDF

3·30 · 国外医学儿科学分册 　2003 年 11 月 　第 30 卷第 6 期 retardation syndrome[J ] . Am J Hum Genet ,2003 ,72 (2) :46570. Am J Med Genet ,2002 ,108 ( 1) :516. [19 ] Parisi MA , Kapur RP , Neilson I , et al . Hydrocephalus and intestinal (本文编辑 :赵英卓) aganglionosis : is L1CAM a modifier gene in Hirschsprung disease ? [J ] . 间 新提议的国际癫疒诊断体系 ( ) ( ) 钟建民 编译 　毛定安 审校 (江西省儿童医院内科 ,江西 南昌 　330006) 间 间 间 间 摘要 : 国际抗癫疒联盟推出的癫疒发作和癫疒综合征分类在促进国际交流和癫疒研究方面作出了巨大 的贡献 ,并且一直沿用至今。但它已不能完全适应时代发展的变化 ,故需要对其分类系统进行重新修 间 间 间 订。修订的癫疒发作和癫疒综合征是以标准化术语的应用为基础并考虑到癫疒诊断的实用性和动态 间 变化来进行描述和分类的 , 同时对部分概念和术语进行了修改。新提议的国际癫疒诊断体系包括五个 间 方面的内容 ,即对发作现象进行描述 ,对发作类型、癫疒综合征、病因学及功能损害进行分类。 关键词 :癫痫 ;综合征 ( ) 中图分类号:R7421 　　　文献标识码 :A 　　　文章编号 2003 间 ( 　　国际抗癫疒 联盟 International League Against 发作分类 , 由于当时认识所限,实际上是依照发作现象 Epilepsy ,ILAE) 1981 年所制定的癫疒间发作和 1989 年的 和脑电图检查结果 ,而非依照解剖基础或病理生理机 癫疒间综合征分类标准 ,不仅便于临床医生之间的相互 制所进行的分类。现在已有足够的证据允许重建能代 交流 ,而且为癫疒间的临床和基础的量化研究奠定了基 表诊断实体意义的发作分类方案 ,这种诊断实体本身 础。然而 ,早在 1997 年 ,ILAE 执委会即认为有必要重 间 具有病因、治疗和预后意义 ,不仅能用来补充癫疒综合 新修订该分类系统。分类与命名工作组认为 ,仅对现 间 征的诊断 ,而且也可以在不能作出癫疒综合征诊断时 行的国际分类进行修订和更新不可能满足临床和科研 单独应用。 等诸多方面的需求 ,因此 ,建议使用一整套新的标准化 12 　局灶性发作及其综合征 术语和概念来描述该诊断体系。在这套诊断体系中 , 采用局灶性发作及其综合征来取代“部分性”和 可以从多方面进行分类 ,并且建立了一整套能够根据 “局灶相关性”发作及其综合征。以前所采用的二分分 迅速出现的新信息定期进行修订的动态分类体系。 类法是基于“部分性”或“局灶相关性”异常 ,相对于“全 1 　部分术语的修订或重新定义