三十个血液病-急性白血病.pptVIP

急性白血病 目 录 分类 临床表现 实验室检查 诊断 鉴别诊断 治疗和预后 分 类 急性淋巴细胞白血病 急性非淋巴细胞白血病 分 类 急性非淋巴细胞白血病——8个亚型 M0——急性髓细胞白血病微分化型 M1——急性粒细胞白血病未分化型 M2——急性粒细胞白血病部分分化型 M3——急性早幼粒细胞白血病 分 类 M4——急性粒-单核细胞白血病 M5——急性单核细胞白血病 M6——急性红白血病 M7——急性巨核细胞白血病 分 类 急性淋巴细胞白血病——分3型 L1——以小细胞为主 L2——以大细胞为主 L3——以大细胞为主，大小较一致，国内少见，非洲儿童多见 临床表现 贫血 发热 出血 器官和组织浸润的表现 贫 血 约2/3患者在确诊时有中度贫血 某些AL在发病前数月甚至数年可先出现难治性贫血 机理： AL的白血病克隆能抑制正常多能造血干细胞以及红系祖细胞 无效性红细胞生成 溶血 其它：急性失血、化疗药物阻碍DNA代谢 发 热 半数以上患者以发热起病 可以是低热，也可以是高热 38.5℃常提示继发感染 感染以咽峡炎、口腔炎最多见，肺部感染、肛周炎及肛周脓肿也常见 皮肤粘膜感染易形成蜂窝织炎 胃肠道感染常是脓毒血症的主要来源 泌尿系感染时尿路刺激症状不明显 早期多由革兰氏阳性菌引起 长期反复抗生素治疗后，革兰氏阴性菌多见 发 热 发生感染的机制 中性粒细胞数量减少和功能缺陷 免疫缺陷：化疗及肾上腺皮质激素的应用可加重免疫紊乱 皮肤粘膜屏障的破坏更有利于病原体的入侵 院内感染：细菌常呈耐药性 出 血 约1/3以上患者起病时伴出血倾向 未并发DIC而死于出血者占38～44% 并发DIC而死于出血者占20～25% 可发生各系统出血 严重者可发生颅内出血 出血机制 血小板减少和功能异常：最重要的原因 血管壁损伤 凝血障碍：最常见的类型是DIC 抗凝物质增多：感染可使出血加重 器官和组织浸润的表现 淋巴结肿大 50%ALL诊断时有淋巴结肿大，多为浅表淋巴结肿大 在ANLL中以M4及M5发生淋巴结肿大多见 肝脾肿大 以ALL最为显著 表现：食欲减退、腹胀、乏力、消瘦 器官和组织浸润的表现 中枢神经系统白血病 急淋最常见 常发生在缓解期，也可发生在活动期 轻者无症状或轻度头痛 重者：脑膜炎表现，但不发热 可引起：压迫和浸润视神经——失明 视网膜浸润——出现盲点 交通性脑积水——头痛、恶心、视力模糊、眼外展麻痹 器官和组织浸润的表现 骨骼和关节疼痛：胸骨压痛 眼部：绿色瘤、眼球突出、复视 口腔和皮肤：牙龈增生 睾丸：无痛性肿大，易致髓外复发 心脏和呼吸系统 实验室检查 血象和骨髓象 细胞化学 免疫学检查 染色体和基因改变 粒-单系祖细胞半固体培养 血液生化改变 脑脊液改变 脑脊液改变 压力增高 白细胞数增多 蛋白质增多 糖定量减少 涂片可以找到白血病细胞 诊 断 临床表现 体征 血象 骨髓象 诊 断 诊断成立后， 应进一步分型。 鉴别诊断 鉴别诊断 骨髓增生异常综合征 某些感染引起的白细胞异常 巨幼细胞贫血 特发性血小板减少性紫癜 急性粒细胞缺乏症恢复期 治 疗 一般治疗 化学治疗 中枢神经系统白血病的治疗 睾丸白血病的治疗 骨髓移植 一般治疗 防治感染：培养、静脉给药、足量 纠正贫血 控制出血： 使血小板维持在30×109/L左右 防治高尿酸血症：多饮水，别嘌醇 维持营养 化学治疗 策略： 目的——达到完全缓解并延长生存期 原则——早治、联合、充分、间歇、分阶段、个体化 应用——每一疗程持续7～10天，间歇2周再用第二疗程 诱导缓解阶段→完全缓解→巩固强化阶段4～6疗程→维持阶段 完全缓解 白血病的症状和体征消失 血象：Hb≥100g/L，中性粒细胞绝对值≥1.5×109/L，血小板≥100×109/L，外周血白细胞分类中无白血病细胞 骨髓象：原粒细胞+早幼粒细胞≤5%，红细胞及巨核细胞系列正常 化学治疗 急淋白血病 VP方案（儿童） VLP、VDP、VLDP方案（成人） 在缓解前或至少缓解开始时需作中枢神经系统白血病预防性治疗：甲氨蝶呤、阿糖胞苷 化学治疗 急非淋白血病 诱导缓解方案：DA、HOAP、HA方案、维A酸、砷制剂 巩固强化方案：原方案、其他方案 毋须长期维持 中枢神经系统白血病的防治 为髓外白血病复发的根源 防治：缓解后鞘内注射甲氨蝶呤、阿糖胞苷 可加用地塞米松：防治急性化学性蛛网膜炎 颅部放射线照射和脊髓照射 骨髓移植 异基因骨髓移植 儿童标危组急淋白血病可不必采用 其他所有急性白血病都应采用 有HLA匹配的同胞供髓者 第一次缓解期内进行 患者年龄小于50岁为宜 骨髓移植 自身骨髓移植 自体外周血干细胞移植 脐血移植 预 后 总的来说，预后较差。 未经治疗的急性白血