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特发性肺间质纤维化（IPF）  特发性间质性肺炎 UIP/IPF 非IPF的IIP 特发性间质性肺炎 IPF/UIP 在IIP中最多见， 持续进展，病死率告 治疗无良策，预后差 IPF 临床特征 慢性进行性呼吸困难 干咳，少痰 双肺底吸气末连续性罗音（Velcro rales) 杵状指 晚期出现右心负荷加重或心功能衰竭和呼吸功能衰竭的表现 IPF的诊断方法（一） 病史：职业，环境，药物，系统性疾病 症状，体征 影像学检查 CXR/CT/HRCT HRCT可显示细微病变，全面了解肺内病 变分布，帮助确定活检部位。病理诊断 需与临床影像学结果综合考虑。 IPF胸部X线表现 弥漫性细网状结节样改变 广泛间质纤维变常伴多数小空腔 （蜂窝肺） 病变部位多从双下肺和周边开始 很少磨砂玻璃样或浸润性病变 IPF 影像学 CXR, HRCT的诊断率 DPLD 敏感性 特异性 CXR 80% 82% HRCT 94% 100% IPF 诊断方法（二） 肺功能： 以限制性通气功能障碍和弥散功能障碍为主 纤支镜检查: BALF（细胞学，免疫学等） 肺活检： TBLB 开胸肺活检 VATS BALF: UIP型 特点 中性或嗜酸细胞增多 缺少淋巴细胞 CD4，CD8结果不一 见于 UIP，石棉肺， 系统性硬化症相关的UIP IPF诊断方法(三) 肺活检 开胸肺活检(OLB), VATS 经皮穿刺肺活检测 经支气管肺活检(TBLB) TEMPORAL HETEROGENEITY OF UIP FIBROBLASTIC FOCI IN UIP UIP的病理改变 病变的不均一性 （炎症，纤维化，蜂窝肺，正常） 成纤维细胞灶 炎症反应轻 传统的IPF和现在的认识 过去IPF代表了一组以肺纤维化为主要表现的弥漫性肺疾病 2000年以后,IPF是一独立的疾病,有其特有的临床特点和病理表现 IPF诊断标准（一） 主要指标 排除其它已知原因的间质性肺疾病 异常肺功能结果 HRCT显象示：双肺基底部网状异常改变 经支气管肺活检（TBLB）或支气管肺泡灌洗液结果，均无组织学或细胞学改变支持其它疾病诊断 Am Resp Crit Care Med. 2000; 161:646-664 IPF诊断标准（二） 次要指标 年龄≥ 50岁 缓慢起病 病程≥3月 双侧基底部吸气末Velcro啰音 说明： （1）肺活检显示UIP的组织病理学改变 （2）排除其它间质性肺病，如药物所致，环境接触，胶原结缔组织病等 （3）肺功能异常改变 （4）影像学异常 （5）当无肺活检时需有4条主要标准和至少3条次要标准 特发性肺纤维化急性加重 短期内症状，咳嗽，气短，低氧血症加重 胸部影像学进展 肺功能恶化 预后差 肺部感染多为诱发因素，也常合并存在或治疗后出现 现在开发新药时，作为一项重要指标 特发性肺间质纤维化-急性加重 北京协和医院 田欣伦等最近回顾性分析了自1999年以来有病理资料的UIP和其他IIP的急性加重8例其中UIP患者3例，2例为尸检证实。 预后差，6例死亡 诱发原因不明，其中两例可能与开胸肺活检有关 治疗手段效果不满意 特发性肺纤维化的急性加重 特发性间质纤维化的鉴别诊断 与其他非IPF的IIP鉴别 NSIP 影像学 UIP和NSIP的临床特征的比较 UIP vs COP 病程较短 3个月 咳嗽,气短 咯痰 ESR, C-反应蛋白 升高 起病年龄 平均 55岁 肺功能显示轻至中度限制性功能碍, DLco降低, 仅少数患者表现气流受限 可合并或不合并BO COP 影像学 COP病理表现 IIP的鉴别诊断-COP Fig.1 transcutaneous lung biopsy specimen and CT of case A 施举红等，隐源性机化性肺炎18例临床病理特征 中结2006；29（3）167-170 Fig.5 Case D Pre and post-treatment Transcuta- neous specimen HEx200 IPF的鉴别诊断 DIP，RBILD, LIP 和