垂体瘤是一组由垂体及颅咽管残余上皮细胞来源的肿瘤.DOC

垂体瘤垂体瘤/自学材料 1. 王吉耀主编：《内科学》（八年制教材），北京：人民卫生出版社，2005 ；2.? Cecil Medicine，23rd Edition，2008 教学目标： 1. 功能性垂体瘤和无功能性垂体瘤的概念2. 功能性垂体瘤的分类3. 垂体瘤的临床表现和诊治原则；泌乳素瘤的诊断和治疗 专业词汇 垂体瘤Pituitary tumor泌乳素瘤Prolactinoma垂体大腺瘤Pituitary macroadenoma垂体微腺瘤Pituitary microadenoma 思考题??? 1垂体大腺瘤和微腺瘤的诊断标准2.最常见的垂体瘤是哪种？如何诊断和治疗？3.垂体瘤的临床表现和诊断线索? 4.垂体瘤的分类，及其分类的依据？ 授课大纲 垂体瘤是一组垂体颅咽管残余上皮细胞的肿瘤。 病因发病机制 垂体瘤的发病机制尚未两种说垂体细胞自身缺陷下丘脑调控失常现基本统一起来，认为垂体瘤的发展可分为两个阶段——起始阶段和促进阶段。在起始阶段垂体细胞自身缺陷是起病的主要原因，在促进阶段下丘脑调控失常等因素发挥主要作用。即某一垂体细胞发生突变，导致癌基因激活和（或）抑癌基因的失活，然后在内外因素的促进下单克隆的突变细胞不断增殖，逐渐发展为垂体瘤。细胞自身缺陷 分泌分泌 下丘脑调节功能紊乱 异位激素分泌 病理病理 分类 1. 功能学分类 分为功能性垂体瘤和无功能性垂体瘤，据瘤细胞分泌的激素将功能性垂体瘤再进一步分为PRL瘤，GH瘤，ACTH瘤，TSH瘤，LH/FSH瘤及混合瘤和未分类腺瘤等。此分类法在临床中最为常用。 2. 肿瘤大小分类 按肿瘤直径大小分类，≤1 cm者称为微腺瘤； 1～4 cm为大腺瘤； 4 cm为巨大腺瘤。 3. 生物学行为分类 分为侵袭性垂体腺瘤与非侵袭性垂体腺瘤。侵袭性垂体其定义为“生长突破其包膜并侵犯硬脑膜、视神经、骨质等毗邻结构的垂体腺瘤”。它是介于良性垂体腺瘤和恶性垂体癌之间的肿瘤，其组织学形态属于良性，生物学特征却似恶性。侵袭性与非侵袭性垂体腺瘤的临床表现、预后均明显不同。侵袭性垂体腺瘤的坏死、卒中、囊变发生率明显高于非侵袭性垂体腺瘤。有研究表明：70%的垂体卒中发生于侵袭性垂体腺瘤。侵袭性垂体腺瘤术后复发率高，原因一是很难切干净，二是增殖指数较高，肿瘤残余组织很快增长。 4. 按细胞质的染色性能分类　 依据苏木素、伊红染色(（HE染色）)光镜观察结果，可将垂体腺瘤分为嗜酸性、嗜碱性、嫌色性和混合性4类。过去认为，嗜酸性腺瘤表现为肢端肥大症或巨人症，嗜碱性腺瘤伴有柯兴综合征，而嫌色性腺瘤则无明显临床内分泌症状。实际上，仅依据垂体腺瘤细胞的嗜色特性进行分类，并不能反映垂体腺瘤的内分泌特征以及临床与病理学之间的关系 编辑本段临床表现 垂体瘤可有一种或几种垂体激素分泌亢进的临床表现。除此之外，还可能有因肿瘤周围的正常垂体组织受压和破坏引起不同程度的腺垂体功能减退的表现；以及肿瘤向鞍外扩展压迫邻近组织结构的表现，这类症状最为多见，往往为病人就医的主要原因。. 垂体压群 垂体周围组织压迫群 （1）头痛：因为肿瘤造成鞍内压增高，垂体硬膜囊及鞍隔受压，多数患者出现头痛，主要位于前额、眶后和双颞部，程度轻重不同，间歇性发作。 （2）视力减退、视野缺损：肿瘤向前上方发展压迫视交叉，多数为颞侧偏盲或双颞侧上方偏盲。 （3）海绵窦综合征：肿瘤向侧方发展，压迫第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对颅神经，引起上睑下垂、眼外肌麻痹和复视。 （4）下丘脑综合征：肿瘤向上方发展，影响下丘脑可导致尿崩症、睡眠异常、体温调节障碍、饮食异常、性格改变。 （5）如肿瘤破坏鞍底可导致脑脊液鼻漏。 （6）垂体卒中：瘤体内出血、坏死导致。 起病急骤，剧烈头痛，并迅速出现不同程度的视力减退，严重者可在数小时内双目失明，常伴眼外肌麻痹，可出现神志模糊、定向力障碍、颈项强直甚至突然昏迷。 群1. 激素分泌过多症候群： （1）PRL瘤：女性多见，典型表现为闭经、溢乳、不育。男性则表现为性欲减退、阳萎、乳腺发育、不育等。 （2）GH瘤：未成年病人可发生生长过速，巨人 症。成人以后为肢端肥大的表现。 （3）ACTH瘤：临床表现为向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血 质、皮肤紫纹、毳毛增多等。重者闭经、性欲减退、全身乏力，有的病人并有高血压、糖尿病、血钾减低、骨质疏松、骨折等。 （4）TSH瘤：少见，由于垂体促甲状腺激素分泌过盛多，引起甲亢症状， （5）FSH/LH瘤：非常少见，有性功能减退、闭经、不育、精子 数目减少等。 2. 激素分泌减少 某种激素分泌过多干扰了其他激素的分泌，或肿瘤压迫正常垂体组织而使激素分泌减少，表现为继发性性腺功能减退（最为常见）、甲状腺功能减退（次之）、肾上腺皮质功能减退。 影像学检查1. 激素测定： 由于不同