出血性疾病概述(hemorrhagic disorders).pptVIP

出血性疾病概述 （haemorrhage diseases) 【定义】 出血性疾病是止血功能障碍所致的自发性出血或损伤后出血不止为主要表现的一组疾病，常表现为全身多部位出血。 二、血小板因素 ㈠血小板粘附：血小板膜糖蛋白Ⅰb(GPⅠb) 通过vWF粘附内皮下胶原纤维。 ㈡血小板聚集：GPⅡb/Ⅲa复合物以血小板为受体，纤维蛋白原连结—血小板聚集—变形、活化释放活性物质。 ㈢血小板释放：花生四烯酸→血栓烷A2，促进血小板凝聚，血管收缩。 ㈣促凝血作用：释放血小板因子3(PF3)，参与凝血。 ㈤形成血栓：修复受损血管 ㈥激活Ⅻ、Ⅺ 【抗凝与纤溶机制】 一、抗凝系统： ⒈丝氨酸蛋白酶抑制剂： 主要是肝素-抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ) 抗凝机制 ;抗Ⅹa、 Ⅱa ⒉蛋白C抗凝系统 ： PC、PS、TM;抗Ⅴa、Ⅷ a ⒊组织因子途径抑制剂(TFPI)抗凝机制： 　抗Ⅹa结合，TF/Ⅶa复合物 4.肝素: 与AT-Ⅲ形成1：1复合物 促进内皮释放t-PA,促进纤溶 二、纤溶系统：⒈内源性： 激肽释放酶 纤溶酶原