结节病-邢春燕.pptVIP

结节病（Sarcoidosis） 呼吸内科 邢春燕 概述 病因未明，全身多系统受累的肉芽肿性疾病,多累及肺和 淋巴系统，其次可累及皮肤和眼,也可侵犯几乎全身每个器官,部分呈自限性，大多预后较好,糖皮质激素是主要治疗手段 。 流行病学：年发病率：11-40/10万，有地区和种族的差异，多见于中青年人。 * 流行病学 年龄：多见于40岁 地区、种族：瑞典、丹麦、美国黑人 * 病因学 环境因素 遗传因素：HLA-DRB1*0301 、ACE基因、TCR基因、Ig基因 非感染因素 感染因素 金属粉尘 木屑 硅 滑石粉 并不相关 分枝杆菌 丙酸杆菌 伯氏疏螺旋体 立克次体 肺炎衣原体 病毒 高度怀疑 目前关注 免疫因素： 迟发型变态反应 抗原呈递细胞呈递抗原激活T细胞 免疫活性细胞在病变部位聚集 细胞因子释放 病理 非干酪样坏死性类上皮肉芽肿 病理 分型 急性结节病 亚急性/慢性结节病 临床表现--急性结节病 双侧肺门淋巴结肿大，关节炎和结节性红斑，常伴发热、肌肉痛、不适。 临床表现—亚急性/慢性结节病 系统症状 缺乏特异性，30%-40%病例无临床症状。 症状轻微：乏力、低热、食欲不振、肌肉及关节疼痛。 临床表现—亚急性/慢性结节病 肺内结节病 咳嗽 胸痛 呼吸困难 气道高反应性或喘鸣 临床表现---亚急性/慢性结节病 肺外表现 淋巴结 颈、腋窝、肱骨内上髁、腹股沟易受累， 特点：不融合、可活动、无触痛、不形成溃疡和窦道 皮肤 25%结节红斑、冻疮样狼疮、皮下结节 眼睛 11%~83%葡萄膜炎：畏光、流泪、视力减退、疼痛 心脏 5% 心律失常和心肌衰竭或猝死 内分泌系统 2%~10%高血钙 其他系统 肌肉、骨骼、神经、腮腺、肝脏、胃肠、血液、肾脏、以及生殖系统均可受累 实验室和其他检查 一Ｘ线检查　典型改变双侧对称性肺门淋巴结肿大，伴或不伴有右侧气管旁淋巴结肿大 二肺CT 三 血液检查：sACE增高，血沉快；CRP增高；血清球蛋 白增高；血钙增高；血尿酸增高； 四 PPD试验呈阴性 五 肺功能检查 Ⅱ或Ⅲ期结节病的肺功能限制性通气功能障碍和弥散量降低及氧和障碍。 五　气管镜与支气管肺泡关系灌洗 气管隆突增宽、气管和支气管黏膜结节，BALF淋巴细胞增加，CD4/CD8比值增加（3.5),针吸活检 六　67镓肺扫描检查 临床分期（CXR） 0-（5-10％）CXR正常，肺外表现 Ⅰ-（51％）双侧肺门、纵隔淋巴结肿大 Ⅱ-（25％）肺门淋巴结肿大+广泛肺浸润 Ⅲ-（15％）只有肺浸润或纤维化 IV-肺纤维化伴蜂窝肺形成 Ⅰ期 Ⅱ期 Ⅲ期 Ⅲ Ⅳ期 临床表现---临床分期 诊 断----胸CT CT常见的典型表现 ①广泛的小结节，沿支气管血管束分布的微小结节，有聚集成肿块的表现， ②小叶间隔增厚 ③结构紊乱 ④肺门、气管前、气管旁、隆突淋巴结肿大 CT少见的表现：①蜂窝样改变 ②囊性改变和支气管扩张 ③肺泡实变 CT表现 诊断 1.临床和胸部影像学与结节病符合 2. 组织活检证实非干酪样坏死类上皮肉芽肿 3. 除外其他原因 判断累及脏器范围、分期和活动性 鉴别诊断 肺门淋巴结核：常有中毒症状，PPD阳性，淋巴结肿大一般单侧，可有钙化，中心有坏死 淋巴瘤：全身症状明显：发热、消瘦、贫血、胸水,单侧淋巴结肿大或双侧不对称肿大，可侵犯临近器官 肺门转移性肿瘤 其他肉芽肿病：过敏性肺炎、铍肺、硅沉着病等。 治疗 无症状和肺功能正常Ⅰ期、无症状和病情稳定的Ⅱ、 Ⅲ，肺功能轻微异常无需治疗。 明显肺内、肺外症状，尤其累及心脏、神经系统。糖皮质激素：强的松(0.5mg/Kg.d),连续4周，病情好转逐渐减量至维持量5-10mg，总疗程6一24月 当激素不耐受或无效时，可使用免疫抑制剂：甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、英夫利单抗等。 预后 复发率高，每3-6月随访，连续3年。 ５年随访34%完全恢复，30%改善，20%不变，5%恶化和死亡 谢 谢 大 家