特发性胸髓萎缩.pdfVIP

302 查，发现大脑大静脉区呈球形的血管影，边界清，大脑 讨论大脑大静脉畸形又称大脑大静脉动脉瘤样 后动脉直接供血，扩大的大脑大静脉有一柄与直窦相 畸形，它是一种罕见的血管畸形，即以大脑大静脉显著 连(见图2)，明确诊断为大脑大静脉畸形。 扩张为特点的动静脉瘘，大脑大静脉表现如巨大的动 脉瘤。该病的临床表现与动静脉瘘的口径大小有关， 如动静脉瘘口径大，新生儿时即可有充血性心力衰竭， 还可有抽搐发作，并常能听到颅内杂音。婴儿组大多 有脑积水表现，头围增大，头皮静脉怒张。心衰少见， 也较轻。可有抽搐发作，常能昕到颅内杂音。成年人 因瘘口小，多无心衰和颅内杂音，常表现为头痛、出血 和脑积水。国内薛庆澄等曾作过报道11J，其症状较典 巨大，但患者除突眼、视野缺损以外，无任何神经缺损 等报道1例，32岁男性患者，入院前12d突发精神症 状，进一步检查发现患者为大脑大静脉畸形，因中脑导 水管受压，造成梗阻性脑积水。本例患儿的症状很典 型，除未听到颅内杂音外，其他症状均有，但由于此方 面临床经验不足，造成手术准备不充分，需择期再手 术。 参考文献 版社，1990：381—382 AI offhe [2]AjaiyeohaAnemT”l AftJMeelSci．1993．22：93—9．5 G．ArlerlovenousnⅡdformafionoftheveinof [3]Parfsh Galen： GA．Montoya al砒cerebralarteriov哪ousmafformationlJJ．AmJEmerg 图2头部MRA，大脑大静脉区呈球形血管影，边界清，左大脑 10：39—42 后动脉直接供血，扩大的大脑大静脉有一柄与直窦相连 告2例特发性胸髓萎缩如下。 临床资料 特发性胸髓萎缩 吴静‘吴志英姚宜卿慕客慎行 福建省老年医院神经内科