(儿科课件）川崎病及冠脉损伤.ppt

川崎病及冠脉损伤 四川大学华西第二医院儿童心血管中心 华益民 概述 皮肤粘膜淋巴结综合征又称川崎病（Mucocutaneous Lymphnode Syndrome，MCLS或者Kawasaki disease，KD），1967年由日本医师川崎富作首先报道并命名 本病是一种以全身性中、小动脉炎性病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病。最严重的危害是冠状动脉损伤所引起的冠脉扩张和冠状动脉瘤形成，是儿童期后天性心脏病的主要病因之一 流行病学Epidemiology 川崎病男多于女，比例约为1.5:1。婴幼儿多见，80%在5岁以下，成人罕见。发病的高峰期为1~2岁。6个月以下和8岁以上患儿冠状动脉损害的发生率明显高于其他年龄组 川崎病的发病具有一定的种族差异。2000年美国进行的多中心研究提示，5岁以下小儿中，亚太裔的发病率最高，为32.5/10万；白种人最低，为9.1/10万，非裔及拉美裔分别为16.9和11.1/10万 病因和发病机理 病因及发病机理尚未清楚。但发病具有一定的流行性、地方性，临床表现有发热、皮疹等，推测与感染有关 感染学说认为，川崎病可能为基因易感性患者与病原微生物毒素（如葡萄球菌肠毒素、链球菌致热外毒素等）以超抗原机制诱导T细胞异常激活，进而引起免疫系统高度活化而导致血管自身免疫性损伤。 变态反应学说则认为，川崎病是宿主对感染源的异常免疫反应 临床表现 Clin