医学免疫学（第7版）郑丽-第五次课.pptVIP

二、旁路（替代）激活途径 1. 激活剂 酵母、细菌的多糖成分（LPS）； 凝聚的 IgA、IgG4等。 2. 参与成分 B、 D、 P因子、C3、C5～C9 三、MBL（甘露糖结合凝集素）激活途径 1.激活剂 MBL(mannan-binding lectin) MBL 2.MBL复合物 MASP-1（MBL-associated serine protease-1） MASP-2 补体激活途径 经典（传统） 途径 替代（旁路） 途径 激活C5 细胞裂解 抗体依赖 甘露糖凝集素 途径 非抗体依赖 激活C3形成C5转化酶 补体三条活化途经示意图 第四节 补体的生物学功能 一、MAC介导的细胞裂解作用 补体系统活化 → 膜攻击复合物 →溶解靶细胞（如奈瑟细菌等G阴性菌，异型红细胞等）(旁路途径→MBL途径→ 经典途径）。 二、补体活化片段介导的生物学作用 1. 调理作用 Ag（颗粒性）-Ab 复合物 → C3b、 C4b、iC3b → 结合于吞噬细胞CR → 吞噬免疫复合物。 C3b/CR1的调理作用 2.免疫复合物清除作用----免疫黏附 Ag-Ab复合物（可溶性）? C3b或C4b ?与血细胞（如红细胞、血小板）CR结合 ?吞噬清除。 C3b/CR1介导的免疫黏附作用 3.清除凋亡细胞 生理条件下经常产生凋亡细胞→表面表达多种自身抗原→被某些补体活化片段（C1q、C3b、iC3b等）识别并结合→通过与吞噬细胞表面的相应的受体相互作用而参与对这些细胞的清除。 4. 炎症介质作用 （1）过敏毒素作用 过敏毒素 C5a、C3a和C4a C5a、C3a ? 肥大细胞和嗜碱性粒细胞（C5aR、C3aR)? 释放活性介质( 如组胺、白三烯及前列腺素等)?过敏反应性病理变化。 （2）趋化作用 趋化因子C5a、C3a、 C4a 和 C5b67 C5a、C3a ?吞噬细胞向感染部位聚集?炎症反应。 （3）激肽样作用 C2a、C4a能增强血管的通透性?炎性渗出、水肿。 补体的炎症介质作用 C5a的炎症介质作用 5.免疫调节作用 (1)C3促吞噬细胞作用； (2)C3b+CR1(B细胞）→促进B增殖分化。 (3)C3b可增强对靶细胞的ADCC作用。 * Study Guide Can you describe the major regions of an immunoglobulin molecule? What distinguishes the immunoglobulin classes from one another? What is shared between classes? What is the significance of the variable regions? What is the significance of the Fab, the Fc, disulfide linkages? 重链区：每条约有450-550个氨基酸残基，相对分子量50-70KD。根据重链分为5种。 轻链：每条214个氨基酸残基，相对分子量25KD。以二硫键相连。每个Ig分子的两条轻链完全相同。 可变区：N端重链1/4和轻链1/2 组成，AA的种类、排列顺序与构型变化很大。 VL ，VH区各存在3个超变区（HVR1~3) ，共同组成Ig 的抗原识别部位，形成与抗原决定基 互补的表位。超变区也称互补决定区（complementarity- determining region, CD1~3)。 4个骨架区（framework region, FR1~4). AA替换频率较低 的的部分。 恒定区：C端重链3/4和轻链1/2 组成，AA的种类、排列顺序及构型相对稳定 重链、轻链C区分别称，CH、CL。CL长度基本一致，不同Ig的CH长度不一，如CH1－3，CH1－4。 Ig C区与抗体的生物学效应相关，如，激活补体，穿过胎盘和粘膜屏障，结合细胞表面Fc受体介导调理作用 ，介导ADCC作用和I型超敏反应。 铰链区：该区含脯氨酸，延展性、柔曲性好，可转动，有弹性的区域。 30个残基构成。由