变性性痴呆-王鲁宁.pdf

神经影像与神经病理 痴呆诊断中的应用 王鲁宁 解放军总医院南楼神经科 二零一三年十一月 －神经病理学是人类认识神经系统疾 病的基石 －神经影像学的发展使其成为神经病 理学的一部分 大体病理 （肉眼观察） 神经病理 病理组织学 （镜下观察） 结构影像 神经影像 功能影像（f－MRI PET等） 神经影像可以间接反映脑内病变 占位性病变/血管病/肿胀/萎缩/ 炎症…… 占位性病变－肿瘤 血肿 肉芽肿 等 脑血管病 － 大血管病 小血管病 等 感染 － 脑炎 脑膜炎 等 变性性疾病－ 认知障碍 运动障碍 ◆神经影像－ 重要的诊断/鉴别诊断工具 变性性痴呆 神经影像及神经病理改变 变性性痴呆临床分类 Alzheimer病 Non-AD痴呆( Non-AD dementia): 路易氏体痴呆（LBD） 额颞性痴呆（FTD） 皮层基底节变性（CBD） 进行性核上性麻痹（PSP） 嗜银颗粒痴呆（AgD ） 进行性皮质下胶质细胞增生症（PSG） 阿尔茨海默病（ AD）  临床特点 –早期（发病1-3年）表现为记忆障碍 学习新 知识困难 视空间技能减退 语言词汇减少 情感淡漠 – 中期（病后2-10年）远近记忆力明显损害 构图技能差 空间定向障碍 失语 失认 人格改变 – 晚期表现为活动受限 四肢屈曲或强直 缄默 呈去皮层状态 阿尔茨海默病  病理组织学特点 脑萎缩 颞叶内侧面 海马 额/顶/枕叶 组织学标志 淀粉样斑（amyloid plaque ） 神经元纤维缠结（neurofibrillary tangles ，NFTs ） 超微结构 NFT 直径为8～20nm的双螺旋丝 （PHF） 少量直径15nm的直丝 （SF ） PHF及SF 过磷酸化tau蛋白 阿尔茨海默病 CAA 神经元颗粒空泡变性  诊断AD既要根据上述形态学改变，又需要结 合痴呆临床证据  目前广泛采用的AD病理诊断标准是CERAD （The Consortium to Establish a Registry for Alzheimer’s Disease ）标准 大脑后皮层萎缩 (Posterior Cortical Atrophy,PCA) 顶/枕叶为主的大脑后部皮质萎缩 临床表现 －６５岁以前发病 －早期出现视觉功能异常 －进行性痴呆  视觉失认 （统合 颜色 面孔等）  环境失认  视幻觉  失读  经皮层感觉失语  巴林特综合征 Balint’s  －视觉性共济失调  －综合失认 神经病理改变 大部分与t －AD相同 神经细胞脱失 胶质细胞增生 老年斑 神经元纤维缠结 （PCA-AD ） 路易体痴呆  临床特点 –进行性认知功能减退 –认知功能障碍表现为波动性 –反复出现真实、具体而生动的视幻觉 –合并帕金森综合征为特征的运动障碍 症状 路易体痴呆  病理改变 –额/颞皮质萎缩轻 枕叶不受累 边缘系统相 对较重 –组织病理改变 病理标志 路易包涵体 ubiquitin和α-Synuclein抗体免疫组化染色阳性