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海洋性贫血又称地中海型贫血
海洋性貧血
又稱地中海型貧血
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什麼是海洋性貧血?
海洋性貧血 ,又稱為地中海型貧血,之所以稱為
地中海型貧血 ,是因為此病最初發現於地中海沿
岸國家較多 ,故以此為命名。地中海型貧血是一種
遺傳性慢性的血液疾病 ,因為血色素中的血球蛋白
鍊的合成缺陷所以引起的先天性病變 ,紅血球變小
導致貧血 。無傳染性也無法根治,男女發生機率相
同。
成人血紅蛋白鍊分為α、β、γ。
以α、β為主 。
當α基因發生問題使得製造減少 ,稱為 α性(中度)
海洋性貧血 。
當β基因發生問題使得製造減少 ,稱為 β性(重度)
海洋性貧血 。
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輕度海洋性貧血
稱『帶因者』,大部分沒有任何病徵亦不
需要治療 ,雖沒有症狀但仍可遺傳至下一
代,因此對無症狀的患者要更加注意,避
免一代一代傳下去。
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中度海洋性貧血
稱(血紅素H疾病) ,是α海洋性貧血的一種,
臨床上無症狀或輕微貧血情形 ,依α基因數
量減少而定 ,嚴重時偶需要輸血,但血液中
無α基因 ,則無法製造α血紅蛋白鍊,這類
胎兒會因水腫而流產或出生不久就死亡 。
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重度海洋性貧血
一般所說的重度海洋性貧血就是指 β重度海洋
性貧血 ,是指β血紅蛋白鍊合成嚴重不足,產
生嚴重貧血 。而症狀有:
*嚴重貧血-需終生輸血以維持生命 。
*脾臟腫大-脾臟需要破壞缺陷血球 ,當過多時脾
臟就會腫大 。
*鐵質沉積-因長期輸血所致 ,需長期施打排鐵
劑。
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海洋性貧血遺傳方式說明
陰性帶因者 正常人
正常小孩 陰性帶因者 陰性帶因者 正常小孩
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陰性帶因者
正常小孩 陰性帶因者 陰性帶因者 重度海洋性貧血者
因此對先天性遺傳疾病最好的對策因此對先天性遺傳疾病最好的對策 預防重於治療預防重於治療
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