全身性红斑狼疮并发毛毛样血管症候群之临床表现及.PDF

241 病例報告 全身性紅斑狼瘡併發毛毛樣血管症候群之臨床表現及 復健治療：病例報告 連偉志 陳若佟 1 林書正 2 郭乃文 2 官大紳 1 國立成功大學醫學院 附設醫院復健部 復健學科 1 行為醫學研究所 2 毛毛樣血管症(moyamoya disease)是一個罕見的腦血管病變，其主要特徵是兩側內頸動脈遠端及前、 中大腦動脈近端發生漸進式狹窄阻塞，並因補償作用於基底核區發展出廣泛性網狀側枝循環，於腦血管 攝影檢查之下看起來就像“煙霧”一般。毛毛樣血管症候群是指毛毛樣血管病變表現在患有其他疾病的病 人身上。本文報告一位二十六歲全身性紅斑狼瘡的女性病人，於發生多次缺血性腦中風之後，經腦血管 攝影檢查證實病患兩側內頸動脈遠端狹窄併毛毛樣血管病變。病患因左側肢體癱瘓、左側中樞型顏面神 經麻痺、假性延髓麻痺致嚴重吞嚥及構音困難轉至復健科病房。復健內容包括了口腔動作訓練、構音訓 練、吞嚥訓練、平衡訓練、姿態訓練、肌力訓練、步行訓練和日常生活訓練等。本文報告病患的臨床表 現及其藥物治療與復健治療，並針對全身性紅斑狼瘡合併毛毛樣血管症候群的相關文獻作回顧與討論。 （台灣復健醫誌2008 ；36(4) ：241 - 250 ） 關鍵詞：全身性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus) ，毛毛樣血管症候群(moyamoya syndrome) ，復健 (rehabilitation) [3] (Graves’ thyrotoxicosis) 、 暴露於放射線之後及古柯鹼 前 言 濫用者。本文報告一位二十六歲全身性紅斑狼瘡的女 性病人，於發生多次缺血性腦中風之後，經腦血管攝 毛毛樣血管症(moyamoya disease)是一個罕見的腦 影檢查證實病患兩側內頸動脈遠端狹窄併毛毛樣血管 血管病變，其主要特徵是兩側內頸動脈(internal carotid 病變。本文描述其臨床表現及其藥物治療與復健治 artery)遠端及前、中大腦動脈近端發生漸進式狹窄或阻 療，並針對全身性紅斑狼瘡合併毛毛樣血管症候群的 塞，並因補償作用於基底核區發展出豐富的網狀側枝 相關文獻作回顧與討論。 循環(collateral network) ，於腦血管攝影檢查之下看起 來就像“煙霧”一般。最早於 1959 年由日本學者 Shimizu 病例報告 (清水)和 Takeuchi (竹內)等人[1]提出並經腦血管攝影證 實 ， 但 至 今 病 因 仍 不 清 楚 。 毛 毛 樣 血 管 症 候 群 病患是一位 26 歲年輕女性，於 2004 年 11 月被診 (moyamoya syndrome)是指毛毛樣血管病變表現在患有 斷為全身性紅斑狼瘡，長期在醫學中心風濕免疫科門 其他疾病的病人身上，例如唐氏症(Down syndrome) 、 診追縱。過去病史方面，病患之前曾發生二次腦梗塞， CREST 症候群(CREST syndrome) 、抗磷酯質抗體症候 第一次發生於 2004 年 11 月，病患右側肢體偏癱，腦 [2]葛瑞夫氏症 部核磁共振顯示在左側額葉、兩側冠狀放射及左側基 群(antiphospholipid antibody syndrome) 、 投稿日期：96 年 11 月 22 日 修改日期：97 年 5 月 7 日 接受日期：97 年 5 月 20 日 通訊作者：陳若佟醫師，國立成功大學醫學院復健學科，台南市 704 北區勝利路 138 號 電話：(06)