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J urnal f Internati n al Neur l gy and N eur surgery 20 10, 37 ( 3)
2
李达, 郝淑煜 综述 张俊廷 审校
首都医科大学附属北京天坛医院神经外科, 北京市 100050
: 2 ( NF2), , NF2 M erlin
W ishart Gardn er, , NF2 ,
, , NF2 ,
NF2 NF 2
: 2 ; Merlin;
2 ( neur fibr mat sis type 2, ∀ Paks ( p2 1act ivated kinases) Rac /
NF 2) NF2 CDC42 Ser /Thr , (
, ( vestibular schwann mas, ) Paks Merlin
V Ss) , , ; M erlin Rac1
NF 2 1 / 2 1 , , Paks,
1/ 3. 3 1 / 4 , , , M erlin Paks R ac
100% [ 1] 50% ~ 7 8% , 60% ~ 84% , , M erlin Ras
[ 5, 8, 9] [ 10]
37% NF2 M argaret
[ 2, 3]
M erlin ALJCs( apic lateral juncti nal
1 N F 2 c mplexes) ,
1993 NF 2 22q 12. 2, , #
110 000 bp, cDNA 1 785bp, 17 M erlin P IKEL 3
, 15 ( ph sphatidy lin sit l 3kinase, PI3K )
NF 2 mRNA mRNA , PI3K /Akt, Akt
, ( 16 ) M erlin, Merlin ,
( ) , 90% , M erlin N, A kt
[ 4]
! ( 1516 ) Merlin ,
[ 4]
, M erlin , M erlin
NF2 ( schw ann m in /m erlin, S /M ) CD44 Akt
595 , 4. 1 ( ezrin M erlin ,
[ 11]
radix inm esin, ERM ) , ∃ M erlin Src
, FERM ( N , 18 ( FAK ) , M erlin
) ( 9 ) ( 1013 Src ErbB2 , ErbB2
) C , [ 2]
Src , %
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