中国肢端肥大症诊治指南2013.pdfVIP

史垡挫丝生E叠盘壶垫!!生!Q旦筮!!鲞筮!Q期篓!也』盟!!!塑!垡：Q!!尘竺呈!!!：!塑：望：盟生!! ．临床指南· 中国肢端肥大症诊治指南【2013) 中华医学会神经外科学分会、中国垂体腺瘤协作组、中华医学会内分泌学分会 一、前言 当患者没有明显的肢大特征性表现，而出现2个或以上的下述 肢端肥大症(以下简称“肢大”)是一种起病隐匿的慢性进 症状时，需考虑肢大的可能并进行筛查，包括：新发糖尿病、多发 展性内分泌疾病，患者就诊时病程可能已达数年甚至10年以上。 关节疼痛、新发或难以控制的高血压、心室肥大或收缩、舒张功 肢大的主要病因是体内产生过量的生长激素(GH)。95％以上能障碍等心脏疾病、乏力、头痛、腕管综合征、睡眠呼吸暂停综合 的肢大患者是由分泌GH的垂体腺瘤所致。长期过度分泌的 征、多汗、视力下降、结肠息肉和进展f生下颌突出u。。 GH可导致全身软组织、骨和软骨过度增生，引起面容改变、手足 3．实验室检查：(1)血清GH水平的测定：活动期的肢大患 肥大、皮肤粗厚、内脏增大、骨关节病变以及睡眠呼吸暂停综合 者血清GH水平持续升高且不被高血糖所抑制。因此肢大患者 征等。此外，垂体肿瘤压迫症状、糖尿病、高血压、心脑血管疾 的诊断，不仅要看空腹或随机的GH水平，主要是通过用葡萄糖 病、呼吸系统疾病以及结肠癌等恶性肿瘤发生率也会相应增加， 负荷后看血清GH水平是否被抑制到正常来判断。空腹或随机 这些代谢紊乱性疾病和并发症严重影响患者的健康和生存质 量，导致患者寿命缩短。临床上诊断和治疗的延误会使这些并 时需要进行口服葡萄糖耐量试验(OGTY)确定诊断。通常使用 发症发生率明显增加。 口服75 min取 g葡萄糖进行OGTF。分别在0、30、60、90及120 《中国肢端肥大症诊疗指南(2013版)》(以下简称指南 血测定血糖及GH水平，如果OGIT试验中GH谷值水平 2013版)旨在总结、吸取我国现有的肢大诊疗经验，结合国内外l峭／L，判断为被正常抑制胆。30。已确诊糖尿病的患者可用75g 最新循证证据，提高对肢大的认识，倡导规范化的诊断和治疗的 管理模式。 二、诊断 来完成，血清IGF．1水平与肢大患者病情活动的相关性较血清 1．肢大的诊断：容貌改变、头痛和视力视野障碍等相关临 GH更密切。活动期肢大患者血清IGF-1水平升高。由于IGF一1 床表现通常是肢大患者就诊的主要原因，肢大症的诊断通常在 水平的正常范围与年龄和性别显著相关，因此测定结果应与年 收集相关临床信息后，通过血清GH和胰岛素样生长因子 龄和性别相匹配的正常值范围(正常均值±2个标准差)对照。 (IGF)．1测定、影像学检查以及相关并发症的检查最终明确。 当患者血清IGF-1水平高于与性别和年龄相匹配的正常值范围 极少数肢大患者是由于单基因缺陷等导致，如多发性内分泌腺 时，判断为血清IGF-1水平升高HJ。 瘤(MEN)．1型、McCune-Albright综合征和Carney综合征等，需 4．影像学检查：头颅MR／和CT扫描可了解垂体GH腺瘤 要进一步对相关并发疾病进行筛查和诊断。 大小和腺瘤与邻近组织关系，MRI优于CT。高分辨薄分层、增 2临床表现：肢大症有特征性外貌，如面容丑陋、鼻大唇厚、 强扫描及动态增强MRI扫描等技术可提高垂体微腺瘤的检出 手足增大、皮肤增厚、多汗和皮脂腺分泌过多，随着病程延长更 率。对大腺瘤采用这些技术可了解腺瘤有无侵袭性生长，是否 有头形变长、眉弓突出、前额斜长、下颚前突、有齿疏和反咬合、 压迫和累及视交叉(鞍旁或鞍下等)。 枕骨粗隆增大后突、前额和头皮多皱褶、桶状胸和驼背等。其他