先天性Q-T间期延长综合征3例分析并文献复习.pdfVIP

· 570 · 临床儿科杂志 第 28卷第 6期 2010年 6月 JClinPediatrVo1．28No．6Jun．2010 erythematosuspatients [J3．SeandJImmunol，2008，67 2002，18(6)：641—643． (1)：63—7O． [5] MclntireJJ，UmetsuSE，Akbari0，et ．Identificationof [3] YangYH ，HuangMT，LinSC，et ．Increasedtransfor— Tapr(anairwayhyperreactivityregulatorylocus)andthe minggrowthfactor—beta(TGF—beta)一secretingTcellsand linkedTimgenefamily [J]．NatImmunol，2001，2(12)： IgA anti—eardiolip inantibodylevelsduringacutestageof 1109-1l16． childhoodHenoch—Schtinleinpurpura[J]．ClinExpImmu— [6] 夏义平 ，崔天盆 ，吴健 民．Tim基 因家族及其与 自身免 nol，2000，122(2)：285—290． 疫性疾病和过敏性疾病的关系 [J]．医学分子生物学杂 [4] 马玉宏 ，刘 向萍 ，田蓉．过敏性紫癜患者T细胞亚群和 志 ，2006，3(5)：357—360． 体液免疫功能的检测 [J]．细胞与分子免疫学杂志， (收稿 日期 ：2009—05—08) 先天性Q-T间期延长综合征3例分析并文献复习 史瑞明 马爱群 张艳敏 周熙惠 刘小红 西安交通大学医学院第一附属医院(陕西西安 710061) 摘要： 目的 提高对先天性Q—T间期延长综合征 (cLQTS)的认识。方法 回顾性分析 2004～ 2008年收治 的3例 以儿童为先证者的先天性Q—T间期延长综合征家系的临床特点、诊断及治疗资料。结果 Q—T间期延长综 合征的诊断主要依据临床表现和心电图改变 。典型临床症状是尖端扭转性室性心动过速引起 的反复短暂性晕厥和 心脏性猝死。心电图改变主要特点是Q—T间期延长，以及 T波和u波改变。该病的发病机制 目前认为与编码心肌 细胞离子通道基 因异常有关。标准治疗是 p一受体阻断剂抗 肾上腺素能治疗和 (或)左心交感神经切除术 ，少数需要 辅以起搏器或埋藏式心脏复律除颤器治疗 。结论 cLQTS可以在儿童期起病 ，临床医师应加强对该病的认识 ，早 蠲诊断，正确治疴 l临床儿科杂志．2010．28(6)：57o-574j 关键词： 先天性 0．T间期延长综合征 ； 儿童； I临床表现 中图分类号 ： R725 文献标 志码 ： B 文章编号： 1000—3606(2010)06—0570～05 Congenit~ longQT syndrome：reportofthreecasesandliteraturereview SHIRui—ming，MAAi-qun， ZHANGYon—rain，ZHOUXi—hui，LIUXiao—hong (TheFirstAffiliatedHospitalofMedicalCollegeofXianJiaotong University，Xian 710061，Shoanxi，China) Keywords： congenitallongQTsyndrome； children； clinicalmanifestations · 先天性 Q．T间期延长综合征 (congenitallong 1 临床资料 QTsyndrome，cLQTS)是因编码心