中枢性尿崩症 - 马偕纪念医院.DOC

中樞性尿崩症（Central Diabetes Insipidus） 病因 中樞性尿崩症，又稱神經性尿崩症（neurogenic diabetes insipidus），是抗利尿激素缺乏所致。 抗利尿激素之缺乏是由於視上核和室旁核功能缺損所致。其原因如表： 表 中樞性尿崩症的病因 病因 疾病 腫瘤 顱咽管瘤（craniopharyngiomas）, 視神經膠瘤（optic gliomas）, 母細胞瘤（germinomas）, 組織球增多症（histiocytosis）, 白血病（leukemia） 炎症 腦炎、腦膜炎、結核、黴菌感染 外傷 車禍、開刀 特發性 可能與自體免疫有關 其他 缺氧、窒息、腦室內出血 症狀 多尿（polyuria），多喝（polydipsia），夜尿或尿床。病童喜喝冰水或甜飲料。皮膚乾燥、蒼白、不易流汗。視病灶部位，可能會有生長遲緩、逐漸肥胖或消瘦、發燒、睡眠困難、性早熟或情緒障礙，視覺障礙等。若有高血鈉，常會導致抽搐。 實驗室檢查 每日尿量常大於4公升。尿液蒼白無色，比重低（1.001 - 1.005），滲透壓低（50 - 200 mOsm/kg H2O）。血漿中抗利尿激素（ＡＶＰ）降低。７小時水分禁斷檢查（7-hr water-deprivation test）是常用的檢查，因其有危險性，故病人必須住院。 放射線檢查 顱部Ｘ光可見顱內腫瘤的徵象，如鈣化、鞍部膨大、腐蝕、骨縫合敞開等。顱部電腦斷層攝影（CT）與磁振造影（MRI）呈更精確的變化，是早期診斷的主要工具。 預後 視腫瘤的位置和良惡性而定。 治療 針對病因治療。 藥物治療 DDAVP (1-desamino-8-D-arginine vasopressin; dDAVP, desmopressin)噴鼻，1.25-15 mcg，通常 2.5 mcg (=0.025 ml)，睡前投與。 外科治療 必要時，開刀切除腫瘤。 祝您 平安健康