法洛四联症及其超声表现.doc

法洛四联症是一组先天性心血管的复合畸形，在儿童时期约占发绀型先天性心脏病的75％。1888年，法国人法洛（Fallot）提出其病理解剖变化包括：主动脉骑跨、高位室间隔缺损、右室流出道狭窄和右心室肥厚。这是年长儿中最常见的发绀型先天性心脏病。在四种复合畸形中，右室流出道梗阻是本病最主要的病变，梗阻可发生在右室血入肺动脉的任何部位，如漏斗部、瓣膜、瓣环、右室腔内和肺动脉及其分支，这些部位的狭窄可以单独存在亦可合并存在，大多数均有漏斗部狭窄。血流动力学改变主要取决于肺动脉狭窄的程度。（1）右室流出道堵塞轻时，右室射血阻力增高不明显，心室水平仍以左向右分流为主，血氧饱合度可无明显减低，临床发绀不明显。（2）右室流出道堵塞重，梗阻部位多时，右心室排血明显受阻，血流很难进人肺动脉，肺循环量明显减少，左向右的分流不占优势地位。在收缩期右室的一部分血流与左室血流同时向增宽的主动脉根部喷射，而后进入体循环，此时因主动脉的血流内混有未经氧合的右室血液，血氧饱合度降低，故发绀，其程度如何取决于肺动脉狭窄的程度及肺动脉内血流量多少等因素，肺血越少，心室右向左分流量越大，发绀越重。（3）肺动脉闭锁（假性动脉干时）肺血来源于动脉导管未闭或支气管侧支动脉，心室水平为右向左分流。 法洛四联症的超声心动图特征是： （1）二维及M型超声心动图：二维超声心动图可以直接发现法洛四联症复合畸形中的每一解剖改变。①左室长轴切面，可见主动脉内径增宽，位置前移，室间隔缺损一般较大（1.0－2.5cm），最明显的改变是主动脉前壁与室间隔连续中断，两个残端不在一个平面上,形成主动脉骑跨。骑跨率一般在30％为轻度，＞75％为重度，二者之间为中度。可测量右室前壁厚度，正常人＜5mm，法洛四联症病人明显增厚。 骑跨率= 主动脉前壁与室间隔的距离 主动脉根部前后径×100%②左室流出道短轴切面可显示室间隔缺损部位，大多数为嵴下型，少数为肺动脉干下型。③观察右室流出道狭窄，肺动脉瓣狭窄，瓣环狭窄、肺动脉主干狭窄，左右肺动脉狭窄及其程度。④M型显示，正常人心前区滑行扫查时，可见主动脉前壁与室间隔相连续，无中断现象，而法洛四联症时存在室间隔缺损及主动脉前移，故声束由主动脉波群向二尖瓣波群移行时出现连续中断现象，形成特异的主动脉骑跨征。⑤主动脉根部明显增宽，肺动脉主干狭窄，程度越重，主动脉主干越宽，活动幅度越大。（2）频谱多普勒超声心动图：①左室长轴切面上，将取样容积置于室间隔的缺损处频谱特征是在一个心动周期内可见收缩期向上，舒张期向下的双向湍流。②在心底短轴切面上，将取样容积置于右室流出道依次向肺动脉瓣、肺动脉主干以及左右肺动脉处滑行。当有右室流出道狭窄时，于右室流出道处可记录到全收缩期向下的高速射流信号，流速可高达4m/s以上，形似“匕首状”。当肺动脉瓣狭窄，主干狭窄时在相应的部位探及高速负向射流信号，频谱呈对称的“三角形”。（3）彩色多普勒血流显像：①左室长轴切面：于收缩期可见一束红色血流信号，由左室流出道进入主动脉，同时可见一束蓝色的血流信号由右室侧经过室间隔缺损处进入主动脉。由于室间隔缺损较大，右向左分流的血流束为层流，故呈单纯的蓝色。②五腔心切面可见收缩期左、右心室两股蓝色血流共同汇入主动脉。③大动脉短轴切面可见右室流出道内五色花彩血流束射向肺动脉。当右室流出道狭窄严重时，肺动脉内血流较少，甚至无血流显示。当无右室流出道狭窄时，仅有肺动脉瓣狭窄时，可见五色花彩血流束起自肺动脉瓣口处。（4）鉴别诊断：主动脉骑跨并非法洛四联症病人所独有，需注意和右室双出口、永存动脉干、大动脉转位等其他复合畸形进行鉴别。