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375 從狂牛病到庫賈氏病 瞭解普利昂疾病 ◎長庚大學醫學系教授、高雄長庚名譽副院長 陳順勝 狂牛症病毒人體之感染途徑 1感染狂牛症病毒之牛群 庫賈氏病的原名是Creutzfeldt-Jakob disease（簡稱CJD），在台灣每年發生 率每百萬人大約有0.5~1.0左右。這種 4 變性普利昂蛋白在 罕見的疾病之所以會受到注意，主要是 扁桃腺增生 →至淋巴結及脾臟 →至周邊神經 因為人們對英國的狂牛病事件所引發出 →感染腦細胞 來的恐懼。其實與狂牛病相關的是「新 神經 型庫賈氏病」，並非一般所稱的「庫賈 2 含變性普利昂 氏病」。庫賈氏病是在人身上的病，而 蛋白的肉牛製品 脾臟 狂牛病是發生在牛身上的病。人不會罹 患狂牛病，但卻有可能被狂牛病的變性 3 牛肉被吃進人體 蛋白質感染而罹患新型庫賈氏病。 這類的疾病病原，目前認為是一種 淋巴組織、淋巴細胞 名叫Prion（中譯為普利昂）的蛋白質（ 由於物種屏障，只有狂牛症的變性蛋白 PrP）發生了改變而致病，通稱為普利昂 會引起人類的新型庫賈氏病，成為人畜 疾病（Prion Disease）。美國加州大學 共通疾病。人與其他動物不會互相傳染。 舊金山分校（UCSF）的StanleyB.Prus- 英國第一頭狂牛症可能是自發性基 iner從1974年開始純化羊的海綿樣腦症 因突變，也可能是由普利昂蛋白質感染 -羊搔癢病腦的傳播物質，羊搔病的普利 的病羊所致。英國的騷羊症早在1730年 昂不會傳給人類卻會感染牛隻。1982年 即被發現，但直至1985年傳播給牛後才 純化成功，1984年正式發表普利昂。普 被注目。在英國 1990年貓及1992年動 利昂原意為蛋白感染性粒子（proteina- 物園的猴子與猩猩亦被發現罹患普利昂 ceous infectious particles），被證明是 腦病。狂牛症病牛身上或受污染的變性 可以遺傳或傳播這些傳播性海綿樣腦症 蛋白質散播開來，引起狂牛症的流行， 的蛋白物質。 經由牛肉境外輸出，引起國際注目。 普利昂變性蛋白質（SPrP）它可在 1996年新興感染疾病－新型庫賈氏 多種動物引起腦的海綿樣空洞病變，但 病被証明與食用狂牛病的牛肉有關，發 1