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布加综合征（Budd-Chiari Syndrome） 读书报告 总论 布加综合征（Buddy-Chiari Syndrome）是一类由于先天或后天性原因，引起肝静脉和/或其开口以上段下腔静脉狭窄或阻塞，导致肝静脉回流障碍的临床综合征。 它不是一类肝实质的原发病变，而是肝静脉血液回流部分或完全受阻所致的结果。 肝静脉回流受阻?肝窦压力增高?门静脉压力增高、肝淤血、肝脏血流灌注减少。而肝淤血可导致肝细胞功能受损，逐渐发展成为肝细胞坏死、肝纤维化、肝硬化。 总论 由多种病因引起。在西方国家，常由患者血液高凝状态，易形成血栓所致，常不涉及下腔静脉。在亚洲国家，以下腔静脉发育异常多见。 BCS根据肝静脉阻塞的部位和程度不同、有无侧枝循环形成，而有不同程度的临床表现。 综合临床表现、影像学检查、采取患者肝脏活体标本进行组织学分析，对于本病的诊断、分型、指导治疗具有重要意义，并为治疗后随诊提供重要信息。 治疗：①内科治疗②外科治疗③介入治疗 病因 在西方国家，约75%的BCS患者具有血液学异常或易引起血栓形成的其他因素。血液疾病，尤其骨髓增生性疾病，为最常见病因。并有研究认为，先天性BCS患者也可能有潜在的骨髓增生性疾病。 在亚洲国家，肝静脉或下腔静脉隔膜所致静脉阻塞是引起肝静脉回流受阻的常见原因。肝静脉或下腔静脉隔膜可以为先天性，也可以为血栓形成的后遗症。 易引起BCS的其他因素包括：阵发性夜间血红蛋白尿，抗磷脂综合征，遗传性蛋白C、蛋白S、抗凝血酶III缺乏，凝血酶基因突变，妊娠，腔外肿瘤压迫等。 而转移瘤侵及肝静脉、下腔静脉或右心房，以及肝、肾、肾上腺的原发性肿瘤则很少引起BCS。 病理生理 肝静脉回流受阻?肝窦压力增高、肝小叶中央静脉和肝窦明显扩张、肝淤血，后?肝细胞缺血性损伤，进而?血管周围带肝细胞坏死，肝纤维化、再生结节形成，最终发展为肝硬化。若肝血窦压力和肝淤血未经及时缓解，将最终导致肝功能衰竭。 病理 病变初期，肝静脉淤血最先发生于中央小叶或小静脉周围的肝静脉，肝窦扩张，肝淤血。在严重淤血区，肝脏血流灌注减少?肝细胞缺氧、坏死，而后，坏死的肝细胞为增生的纤维组织所替代。 病理 女性，43岁 临床表现 BCS多中青年发病，男性居多。 临床表现依静脉阻塞的部位和程度而不同，表现为轻微症状至爆发性肝功能衰竭不等。临床症状及肝功能损害的严重程度取决于未受累的静脉主干回流和侧枝循环的形成情况。 临床表现 分型： ① 下腔静脉隔膜为主的局限性狭窄或阻塞，最多见，约57% ② 下腔静脉弥漫性狭窄或阻塞，38% ③ 肝静脉阻塞，5% 单纯的肝静脉阻塞者，以门静脉高压症状为主。 合并下腔静脉阻塞者，则同时出现门静脉高压和下腔静脉阻塞综合征的症状。 临床表现 门静脉高压症状：上腹部或肝区疼痛；脾大，脾功能亢进；上消化道出血、呕血或黑便；腹水 下腔静脉回流受阻：可引起会阴部肿胀，双侧下肢静脉曲张，色素沉着，甚至溃疡久不愈合，严重者双下肢呈树皮样改变。下腔静脉阻塞后，侧支循环建立?胸、腹壁及腰部静脉扩张和曲张，以部分代偿下腔静脉的回流。晚期病人由于顽固性腹水，为减轻症状而反复进行腹腔穿刺行腹腔减压，蛋白不断丢失，最后死于严重营养不良，食管胃底静脉曲张、破裂的消化道大出血，或肝肾功能衰竭。 临床表现 依症状持续时间、临床表现严重程度、病变进展速度可分为4种类型：爆发性、急性、亚急性和慢性。 ﹡亚急性型：最为常见，表现为不同程度的门静脉高压、腹水、肝功能衰竭； ﹡爆发型和急性型：多有黄疸、脑病的表现； ﹡慢性型：多有脾大，食管胃底静脉曲张。部分慢性型患者可有急性发作 影像学表现 影像学检查有助于本病诊断，明确病变分型。BCS具有多种影像学表现。 直接征象 ：肝静脉或下腔静脉栓塞?肝形态改变，侧枝静脉循环形成，静脉曲张，腹水等。 间接征象：奇静脉和半奇静脉扩张是下腔静脉阻塞的间接征象之一。 影像学表现 超声：易于观测肝静脉血流情况及肝实质内异常成分，诊断准确率达90%以上，对于BCS的诊断有重要价值。 CT、MR（尤其是CTA、MRA）：可以发现肝静脉、下腔静脉受压或闭塞。 下腔静脉造影：是诊断本病的最可靠的方法，可清楚地显示病变的部位、长度、类型、范围以及病变两端下腔静脉的压力梯度，同时对治疗具有指导意义。 经皮肝穿刺肝静脉造影：可显示肝静脉有无阻塞。 下腔静脉造影：下腔静脉隔膜性阻塞 经皮肝穿刺肝静脉造影：出口闭塞 女性，55岁 影像学表现 CT：平扫：肝大，肝实质密度不均，尾状叶代偿性增大并密度增高，脾大； 增强：增强早期肝脏呈不均匀强化，肝段下腔静脉和肝静脉不能显示?提示下腔静脉梗阻、栓塞或肝静脉栓塞、狭窄。 MR： T1低，T2高，肝淤血?肝实质含水量增