题目「肾性骨病变」.docVIP

腎性骨病變 基隆長庚醫院/腎臟科 吳逸文 蔡啟仁醫師 健康的骨頭需要副甲狀腺激素D3的正常運作達到骨質平衡。成人多數的鈣都存在骨骼內，構成重要的鈣和磷組成的化合物。少數的鈣存在血液中成為腸道攝食來的鈣、骨骼溶解產生的鈣與腎排出的鈣之交換的場所。而磷的代謝在體內是經過消化道、腎、骨骼三個關鍵的調控器官。副甲狀腺激素D3平衡失調，從而引發ㄧ系列的「骨骼病變」。體內主要調控鈣磷平衡的激素為副甲狀腺激素 (PTH, parathyroid hormone)，在血鈣過低時分泌，其作用在於使血液中的鈣上升（經由增加腸道鈣質的吸收、釋放出儲藏在骨骼的鈣質、減少鈣質在腎臟的排泄），並促進磷由腎臟排除。另外一種為活性維生素D3(Calcitriol)，又稱1,25羥基維生素D，是經由陽光在皮膚及肝腎活化後的維生素D衍生物，它的主要作用是促進腸道之吸收和腎小管的再吸收，增加身體的鈣磷含量。Calcitriol本身會抑制副甲狀腺激素的合成；但是副甲狀腺素可以輔助Calcitriol的製造。另一個調節因子是纖維母細胞生長因子23(Fibroblast growth factor 23, FGF-23)D代謝。高磷會刺激骨細胞分泌纖維母細胞生長因子23使得腎臟增加磷離子的排泄並減少維生素D的生成同時直接抑制副甲狀腺激素的分泌。 當病人的腎功能不好時，磷會無法有效地排出，累積在體內，1,25羥基維生素D的製造量也會減少，因為腎臟是活化維生素D的器官。如此一來，過多的磷會和鈣結合，使得血鈣進一步減少。低血鈣引發副甲狀腺分泌 PTH，想要使血鈣上升。正常狀況當血鈣上升會結合在副甲狀腺細胞中之（Calcium Sensing Receptor）回餽性的抑制副甲狀腺激素副甲狀腺不斷的分泌副甲狀腺激素造成次發性副甲狀腺功能亢進症。纖維母細胞生長因子23副甲狀腺體的抗性即失衡 最後血中鈣磷不斷上升，副甲狀腺也不再受抑制，但腎已經無法排除鈣、磷，於是鈣磷化合物或是鈣本身，就會沉積在體內的血管、 軟組織和關節內。沉澱在血管則會造成血管硬化，彈性變差，高血壓等等的後果。同時骨頭不斷的釋放出鈣質使得原本緻密的骨質產生病變。,因次發性副甲狀腺亢進症產生），低轉化骨軟化症與動力不全性骨病變 （鋁中毒引起）及混合型骨病變(是混合次發性副甲狀腺亢進症與骨軟化症的一種骨病變)。 ( 治療方法 對腎衰竭的病人，磷、鈣的控制是最重要及主要預防的方式。理想的≥ 3.5 及 ≤ 5.5 mg / dl，血清鈣≥ 8.4 及 ≤ 9.5 mg / dl，血鈣磷乘積 ≤ 55 mg2 / dl2??和副甲狀腺激素≥ 150 ≤ 300 pg/ ml。 ?1. 飲食控制 正常人一天飲食所攝取的磷含量約有900~1200毫克；但是對洗腎病友來說，每日飲食中含磷量800~900毫克是所能攝取的極限。應少吃含高磷的食物，如內臟(肝、心)、魚卵、小魚乾、鮮奶、蛋黃、起司；全穀類(糙米、全麥麵包)、毛豆、堅果類(腰果、杏仁果)、菇類；含卵磷脂食品、泡麵、酵母粉、優酪乳、養樂多與海帶類食品。高磷的飲品如可樂、珍珠奶茶、調和式咖啡、烏龍茶應避免飲用；含磷量較低的則有綠茶、紅茶、運動飲料等。服用冰塊或冰水較能解渴又避免體重及磷離子增加。 2. 磷結合劑 每次用餐中服用「磷結合劑」如鈣片、鋁片(胃乳片)，可降低食物中磷的吸收，但長期服用鈣片易造成便秘及血鈣值過高；長期服用鋁片則可導致鋁中毒。若血磷值仍控制不佳，又怕鈣片、鋁片的副作用時，可考慮自費服用不含鈣或鋁的磷結合劑如「Sevelamer hydochloride (磷能解，Renagel ?)」、「碳酸鑭 (福斯利諾，Fosrenal?)」等。 ?3. 活性維生素D 口服或注射活性維生素D3 (Calcitriol)可抑制副甲狀腺亢進。另一種自費新藥：維生素D2衍生物，腎骨樂（Zemplar?，Paricalcitol），是具有選擇性的維他命D接受體活化劑，對小腸的鈣吸收和骨骼內礦物質的代謝較Calcitriol少，增加骨質合成的能力較Calcitriol佳Calcitriol治療無效的病患.能有降低副甲狀腺激素的效果，也較不會引起血中鈣、磷濃度的上升，目前已經有口服和注射兩種劑型可供使用。高血鈣（大於11.2，大於6.5於150 pg/mL）D對長期預後及存活率影響的不同尚無定論。 4. 模擬鈣劑 (calcimimetics): “模擬鈣劑”可經由與模擬鈣劑可與鈣片，磷結合劑及D同時使用。研究顯示和活性維生素D搭配使用可增加副甲狀腺抑制的效果，進而使得鈣磷濃度能達到標準的範圍並減少需要切除副甲狀腺的機率也可下降發生骨折，心血管住院的風險。目前為自費藥物主要用於嚴重副甲狀腺功能亢進而無法進行開刀之病患。建議劑量為一天30毫克，效果不佳可漸進式增加至每天1