第五、六、七节 骨关节发育异常.pptVIP

【临床与病理】 组织学显示关节软骨或与其部分关节下骨质碎裂剥脱； 碎裂骨质可以形成游离体； 软骨下骨呈缺血性坏死改变伴修复。 【影像学表现】 X线表现： 好发于股骨内外侧髁、距骨上关节面、肱骨小头、髌骨后方关节面等； 特征性表现为剥脱小骨块密度较高，边缘锐利，周围环绕透亮线，其下对应部位明显硬化。 【影像学表现】 MRI： 可发现X线不能发现的病灶 病灶在T1WI呈低信号，少数呈等信号，其它序列呈高、等、低多种信号改变 剥脱性骨软骨炎（图） 【临床与病理】 本病的病理为软骨内化骨不能正常进行，因而影响了骨长轴的增长，而膜内化骨正常，骨皮质、髓腔及骨的横径生长仍正常。颅底骨的生长也受阻。 本病生后即见躯体不成比例，以长管状骨对称性变短为明显，尤以近侧节段（股骨和肱骨）为显著。手指粗短，第3指和第4指自然分开，即“三叉手”（trident hand）畸形。头颅为短头型，颅大面小，塌鼻，下颌突出。腹膨隆、臀翘。智力和性发育正常。 【影像学表现】 X线：肱骨和股骨对称性短粗且弯曲，骨皮质增厚，肌肉附着的结节部常明显增大。骺板光滑或轻度不规则，并有散在点状致密影。干骺端增宽，向两侧张开，而中央凹陷呈“杯口”状或“V”形，骨骺陷入其中，尤以膝关节为显著。骨骺二次骨化中心出现延迟、发育小，常提前与干骺愈合。尺骨较桡骨短，近侧端增宽，远端变细，其近