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CPC巡诊 ——系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮的诊断（分类）标准 美国风湿病学会对系统性红斑狼疮修订的分类标准（1982） 1.颊部红斑疹 2.盘状红斑 3.光过敏 4.口腔溃疡 5.关节炎 6.浆膜炎：胸膜炎或心包炎 7.肾病变：尿蛋白0.5g/24h或+++持续或管型(红细胞、颗粒或混合型); 8.神经系统异常：抽搐或精神病(除外药物或其他因素) 9.血液学异常：溶血性贫血，白细胞4.0×109/L至少两次以上或淋巴细胞1.5×109/L至少两次以上,血小板减少100×109/L 10.免疫学异常：狼疮细胞阳性或抗ds-DNA抗体效价升高或抗Sm抗体阳性或梅毒血清学试验假阳性(持续至少6个月) 11.抗核抗体效价增高 以上11项中先后或同时至少有4项阳性者可归类为系统性红斑狼疮。 （一）发热 至少发生于80％的患者，发热可是高热也可呈低热。 （二）皮肤病变 典型颊部蝴蝶斑。 其他皮疹：盘状红斑、斑丘疹，甲床裂片出血，手掌网状青斑，冻疮样皮损，雷诺现象，毛细血管扩张，皮肤色素沉着（多在日光暴露区），脂膜炎样结节。 脱发，明显的脱发是重要的体征。 指端明显血管炎，可引起坏死，色素沉着，皮肤过度角化 （三）骨、肌肉病变 关节痛，多为多关节性、对称性及阵发性。 明显关节炎；关节畸形，多由于严重腱鞘炎，而非由于滑膜肥厚或骨侵蚀。 无菌性骨坏死，应用肾上腺皮质激素，小血管炎或脂肪栓塞。 肌痛、肌无力，“空泡性肌病”，应用肾上腺皮质激素及氯喹。 （四）心脏病变 可侵及心包、心肌及心内膜。 心电图示T波改变者高达75%。 临床心肌炎表现为无原因之心动过速，心力衰竭或心脏扩大，或心电图示P-R间隔延长，约占15%左右。 抗磷脂抗体阳性的患者易罹患心脏瓣膜病，长期应用激素治疗后，警惕发生细菌性心内膜炎的可能。 （五）肺部病变 胸膜炎（有或无胸腔积液）最多见。 其次为急性狼疮肺炎，慢性间质性纤维化，肺泡出血。 呼吸肌及横膈功能失调，肺不张，阻塞性毛细支气管炎，肺动脉高压，肺栓塞等少见。 （六）肾炎 狼疮肾炎世界卫生组织分类 I类 正常或很少病变的疾病（1%~4%） II类 系膜型肾小球肾炎（20%） III类 局灶增殖性肾小球肾炎（25%） IV类 弥漫性增殖性肾小球肾炎（37%） V类 膜性肾小球肾炎（13%） （七）中枢及周围神经系统 精神障碍：精神病样反应，器质性脑病综合征及情感障碍和神经症反应。 神经系统损害以癫痫最为多见。 引起神经精神症状的继发性原因中，最重要的是感染及药物。 （八）血液系统 70%患者有慢性贫血，血铁蛋白正常。 10%患者发生Coombs试验阳性的自身免疫性溶血。 白细胞、血小板的减少（已纳入分类标准中）。 (九)消化系统 非特异性消化道症状，机制为浆膜炎，肌炎，血管炎或三者综合造成的结果。 器质性损伤引起的功能障碍。 10%患者有肝轻度肿大，黄疸少见。 20%~30%并存有继发性干燥综合征。 系统性红斑狼疮疾病活动性指数计分 8分：中枢神经系统受累（抽搐、精神病、器质性脑综合征、视觉、颅神经、狼疮头痛、脑血管意外），血管炎。 4分：关节炎，肌炎，肾脏受累（管型、血尿、蛋白尿、脓尿）。 2分：颊部皮疹，脱发，粘膜，胸膜炎，心包炎，低补体，抗dsDNA抗体增加。 1分：发热，血小板下降，白细胞下降。  患者最后一次入院后狼疮活动情况 发热38°C 1分 血小板下降 1分 白细胞下降？ 1分 血尿5RBC/高倍视野（除外其他原因） 4分 蛋白尿？ 4分 患者最后一次入院情况分析 5月13日发热，咳嗽，痰中带血丝。 感染？狼疮活动？ 5月16日加重，胸片。 感染？狼疮肺炎？狼疮肺间质纤维化？ 5月18日甲强龙冲击三天。 冲击指征？冲击前准备是否充分？冲击中是否密切监测患者一般情况？ 冲击治疗后症状减轻。 大量激素暂时压制症状，而炎症扩散，免疫力降低？ 5月22日以后主要表现为呼吸系统感染及其伴发的全身症状。 * * 典型颊部蝴蝶斑只见于1/3至1/2患者。 美国风湿病学会旧分类标准中有“脱发”，1982年修订时删除。 脱发在美国患者中占21%到57%，我国患者似高于此,在询问病史时一定要涉及。 90%以上的患者主诉有关节痛。 明显关节炎者只占约10%，发生关节畸