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心血管系统疾病（一）Heart and Vessel System Disease南方医科大学基础医学院病 理 学 系周 洁风湿病概念与A组乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应性疾病。病变累及全身结缔组织最常侵犯心脏、关节和血管，以心脏最为严重结缔组织病（connective tissue disease）or胶原病（collagen disease）是一组与免疫反应有关的人体多器官、多系统结缔组织的炎症性疾病。主要病变为粘液性水肿、纤维蛋白样坏死及坏死性血管炎。人体四大组织：上皮组织、肌肉组织、神经组织和结缔组织。结缔组织包括：真皮层、血管、淋巴管、骨和血液等，遍及全身，出现的临床表现也是多种多样的。风湿病（Rheumatism急性期(Acute stage)：风湿热，心脏和关节损伤，环形红斑，皮下结节，舞蹈症等；血清学改变(抗O↑，血沉加快，WBC↑等)慢性期(Chronic stage)：轻重不等的心脏病变，特别是慢性心瓣膜病（20－40岁）一、病因与发病机理 (etiology pathogenesis)与链球菌感染有关(Referred to Infection of hemolytic streptococcus)发病前链球菌性咽喉炎（发病率1-3%）流行地区、季节一致抗菌素防治有效抗链球菌抗体, 抗O(ASO1:500)病因分析(Analysis of etiology)非链球菌直接感染（Not direct infection of hemolytic streptococcus）感染后2-3W发病病变不在链球菌感染原发部位病灶及血培养均无链球菌无化脓性病变可能为变态反应性疾病（Allergic inflammatory disease that referred to infection of hemolytic streptococcus）发病与抗体形成时期一致ASO与病情进展一致心内膜、心肌自身抗体病灶为结缔组织病变，IgG沉积菌壁抗原M-蛋白与心肌、关节等组织；菌壁C-蛋白与CT有共同抗原,交叉反应Summary疾病性质(Nature): A组β型溶血链球菌感 染有关变态反应性疾病 病变组织(Tissues):全身结缔组织 侵犯部位 (Sites):心脏、关节、皮肤、 血管、神经系统等 发病机制(Pathogenesis): 与链球菌感染有 关的自身免疫疾病/交叉免疫反应/迟发 性变态反应(Allergic inflammatory disease)二、基本病理变化(-)变质渗出期(Degenerative and exudative phase)早期改变，1m部位：心脏、浆膜、关节、皮肤等病变：胶原纤维肿胀(collagen swelling) 粘液变性(mucoid degeneration) 纤维素样坏死(fibrinoid necrosis) 少量炎C（淋巴、浆、中性、单核）(二）增生期: (Proliferative phase)特征性病变(characteristic lesion)： ——形成风湿肉芽肿（风湿小体）（Aschoff body， Aschoff nodule）诊断意义(diagnostic value)风湿小体（Aschoff body）部位: 间质(尤小血管旁)，梭形结节病灶中央：纤维素样坏死(fibrinoid necrosis)周围：风湿细胞，淋巴细胞、单核细胞浸润 Aschoff cell: 浆丰富，嗜碱，核大，枭眼，毛虫 Aschoff giant cell: 多个泡状核来源: 巨噬细胞 (CD68, Mac387, Lys) (+) (desmin, actin) (-)（三）愈合或瘢痕期(fibrous phase or healing phase): 2-3m 纤维化---梭形小瘢痕(spindle scar)总病程：4一6个月，反复发作，新旧 病灶并存总性质：形成特异性风湿性肉芽肿的 增生性炎三、各器官病变 (Organ change)（一）风湿性心脏病（rheumatic heart disease）急性,慢性儿童风湿热约60－80％有心脏炎风湿性心脏炎(rheumatic carditis) 风湿性心内膜炎(rheumatic endocarditis) 风湿性心肌炎(rhe