附肿瘤性Paraneoplastic神经症候群的神经表现与.PDFVIP

113 學 術 TAIWAN MEDICAL JOURNAL 附腫瘤性 (Paraneoplastic)神經症候群的 神經表現與治療 文/ 馮清世 佛教慈濟大林綜合醫院 神經內科 前 言 會有漸進性肢體肌肉萎縮和感覺缺失。附腫瘤性腦 脊髓炎常合併其他附腫瘤性神經症候群，如感覺神 在排除腫瘤轉移、腫瘤有關的感染、凝血、代謝 經元病變(sensory neuronopathy)和附腫瘤性視神經炎 或營養疾病及癌症治療的副作用等因素後，神經系統 (paraneoplastic optic neuritis) 。大腦的核磁共振除了 外的腫瘤會對肌肉、周邊神經、脊髓、腦幹、小腦及 顳葉萎縮外，通常是正常的。附腫瘤性腦脊髓炎的血 大腦半球產生多種神經疾病，稱為附腫瘤性神經症候 清與腦脊髓液裏有很高的ANNA-1/anti-Hu抗體濃度， 群(paraneoplastic neurological syndrome)(1) 。本文介紹 若anti-Hu的血清抗體濃度大於1/500 ，對於附腫瘤性 附腫瘤性神經症候群的神經表現與治療。 腦脊髓炎的診斷有非常高的參考價值。 ％的附腫瘤 80 性腦脊髓炎的原發腫瘤為肺癌，尤其是小細胞肺癌， 致病原理 而其他的癌症有乳癌、婦癌、胃腸癌和何杰金氏病 附腫瘤性神經症候群的致病原理並不完全清楚。 (Hodgkin’s disease) 。附腫瘤性腦幹腦炎、視神經炎與 有毒物質、代謝變化和病毒是過去被討論的可能致病 壞死性脊髓病變尚未發現有自體抗體。壞死性脊髓病 原因。自從在中樞神經系統的附腫瘤神經症候群的病 變經常合併的腫瘤為淋巴瘤、白血病和肺癌。附腫瘤 患血清與腦脊髓液裡發現自體抗體(autoantibody)後， 性腦脊髓炎的病理變化為神經元死亡、微膠質細胞增 自體免疫的機轉是最可能的致病原理。當今的概念是 生、血管周圍及腦膜上聚集淋巴球。這些病理變化好 病患免疫系統將腫瘤的一些抗原當作外來抗原，並且 (5-8) 犯於大腦顳葉、腦島(insula) 、腦幹、小腦和脊髓 。 產生抗體反應，這些抗體攻擊神經系統的抗原，最後 附腫瘤性小腦變性(paraneoplastic cerebellar 引起附腫瘤性神經症候群。此自體免疫的證據在肌無 ：每 個癌症病患中約有 個病患會有 degeneration) 1000 2 力症候群尤其顯著，例如將Lambert-Eaton肌無力症 此症候群。臨床特徵是驅幹和肢體共濟失調、構音困 候群病患的免疫球蛋白打入實驗動物裏，這些免疫球 難與眼震，這些特徵會愈來愈嚴重，偶見的症狀為肌 蛋白抗體會與神經肌肉交接處的突觸前鈣離子通道結 肉抽躍顫抖，而複視、暈眩、耳聾與眼球運動障礙則 合，並破壞鈣離子通道的構造，造成鈣離子與乙醯膽 不常見。腦脊髓液呈現輕微細胞過多與蛋白質上升。 鹼釋放的障礙。而中樞神經系統的附腫瘤性神經症候 疾病早期腦部電腦斷層及核磁共振正常，數個月後可 群病患血清，雖然發現有自體抗體，但將這些自體抗 (9) 發現腦幹與小腦萎縮 。有 附腫瘤性小腦變性的原