十四章 2个痴呆.ppt

1. Alzheimer病的病理临床特征 2. Alzheimer病\血管性痴呆\额颞叶痴呆 \路易体痴呆的临床特点及其区别;痴呆综合征;第一节 Alzheimer病 ;阿尔茨海默病 (Alzheimer disease, AD) 病因不明的神经系统变性病 痴呆最常见的病因 Alzheimer(1907)首先描述;流行病学;AD病因迄今不明, 可能与遗传、环境因素有关: ; 家族性Alzheimer病(familial Alzheimer disease, FAD) 常染色体显性遗传;与AD有关的基因;b-淀粉样蛋白(Ab)沉积等;淀粉样蛋白生成和沉积;(Cummings J, Cole G. JAMA 2002: 287: 2335-2338);病理; AD的组织病理学特征;结构与成分: 含Ab等细胞外沉积物＋残存神经元突起组成 50~200?m球形结构 老年斑附近大量胶质细胞增生等免疫炎性反应;2. 神经原纤维缠结(neurofibrillary tangles, NFTs) ;神经原纤维缠结(箭头处);病理; 结构成分: 细胞浆内形成异常空泡结构, 有中心致密颗粒 抗tubulin\tau蛋白\泛素抗体呈阳性反应物质在 正常老化中很少发生;5. 血管淀粉样变 ; AD起病隐匿; 晚期;辅助检查;Alzheimer病PET表现(左: 健康人, 右:Alzheimer病患者);诊断鉴别诊断; 常用的诊断标准: 国际疾病分类第十版(ICD-10) 美国精神病学会精神障碍诊断统计手册 (DSM-Ⅳ-R) 美国神经病学\语言障碍卒中-老年性痴呆 和相关疾病学会(NINCDS-ADRDA);《中国精神疾病分类方案与诊断标准》第三版（CCMD-3，2001）;症状标准;;;;AD病的分型;2. 鉴别诊断;诊断鉴别诊断; 抑郁症常被误诊为痴呆 由于抑郁症临床常见通常可以治疗 两者鉴别非常重要;(2) 抑郁症 (Depression): 又称假性痴呆; 额颞痴呆(Pick病) 行为障碍明显＋痴呆＋局限脑萎缩;2. 鉴别诊断;2. 鉴别诊断; 中风病史 + 明显局灶NS体征 + CT证据 多梗死性痴呆 关键部位梗死性痴呆 Bingswanger脑病; 正常颅压脑积水: 痴呆＋步态异常＋尿失禁三联征;高同型亮氨酸血症;乙酰胆碱能递质系统;(Fundamental Neuroscience, Academic Press, 1999);1. 胆碱乙酰转移酶(AChE)抑制剂; 他克林(tacrine): 10mg, qid, 6w后20mg, qid 多奈哌齐(donepezil, 安理申): 5mg, QN, 4~6w, 10mg, QN 雷司替明(rivastigmine, 艾斯能): 1.5~6mg, bid 加兰他敏(Reminyl): 4~12mg, bid 毒扁豆碱(physostigmine) 依斯的明(eptastigmine) ;2. 抗精神病药\抗抑郁药抗焦虑药 ; 改善脑循环代谢药可能对早期AD有轻微疗效; 尽量维持生活能力、积极参与社会活动 加强家庭和社会对病人的照顾和帮助 对肢体强直等进行康复治疗和训练; 早期诊断目前仍是医学研究的重大课题;第二节 血管性痴呆 ; 血管性痴呆(vascular dementia, VD) 各种脑血管疾病导致的认知功能障碍综合征;病因发病机制; 梗死脑组织过大: 容积超过80~150ml 关键部位梗死: 额叶\颞叶边缘 多梗死性痴呆(multi-infarct dementia, MID) 皮质下白质\基底节丘脑多发性腔隙梗死;病理 ;有卒中史;神经影像学支持VD的证据: 多发性梗死 单一大面积脑血管病 关键部位脑血管病 皮质下脑室旁白质疏松(leukoaraiosis);表16-2. 血管性痴呆临床表现与病变部位关系;诊断鉴别诊断;血管性痴呆的诊断程序思路;诊断鉴别诊断;2. 多梗死性痴呆鉴别诊断;2. 多梗死性痴呆鉴别诊断;诊断鉴别诊断;2. 多梗死性痴呆鉴别诊断; 血管性痴呆属于可治性痴呆 多梗死性痴呆Binswanger病早期治疗效果较好, 故临床早期诊断重要;控制适当血压水平: 收缩压135~150mmHg, 过低可加重症状 抗血小板制剂: 阿司匹林50~100mg/d; 氯吡格雷\噻氯匹定 改善脑血液循环: 活血化瘀中药: 三七\银杏\葛根\川芎等 神经细胞保护: VC\VE\钙拮抗剂 脑代谢剂: CDP\脑复康\双氢麦角碱 康复社会功能训练: 参与社交, 回归