HLD脾大脾亢健康教育.doc

干豆状核变性健康教育 定义：是铜代谢障碍导致基底节变性和肝功能损害的疾病。 临床表现 神经及精神症状：手抖、流涎、动作不协调。精神异常表现为不自主哭笑、表情淡漠、情绪不良、注意力不集中，后期可出现痴呆。 肝脏症状：表现为倦怠、无力、食欲不振、肝区疼痛、黄疸、腹水，脾大脾亢等 眼部症状：角膜色素环是本病的重要体征。 肾损害可出现肾性糖尿、蛋白尿。 健康指导 生活起居 提供生活方便，对于行动不便者提供必要的辅助设施，坐便器、护栏、走道扶手等 指导增强自我保护意识，避免危险的活动、游戏和进出危险场所。缓解期鼓励病人适当床边、室内、户外活动，避免高度刺激性的工作和游戏。 脾脏切除术后，麻醉清醒，血压平稳，可予半卧位，床上翻身，逐渐增加活动量。 饮食指导 告知病人及家属饮食治疗的原则与意义，指导饮食含铜量低的食物如精白米面、牛奶、萝卜、土豆、藕、小白菜、橘子、苹果、桃子、瘦猪肉、去皮的鸡鸭肉等； 避免含铜量高得食物，如豌豆、蚕豆、玉米、坚果、蕈类、茄类、芋头、香菜、软体动物类、贝壳类、螺类、甲壳类、动物的肝脏和血以及巧克力、可可、蜜蜂、咖啡等；避免使用铜制饮具和炊具。 饮食治疗原则：给予低铜、高蛋白、高热量、高维生素、高氨基酸、低脂、易消化饮食。 有食管静脉曲张者应给予少渣饮食，进食时应注意细嚼慢咽，不宜食用粗纤维、油腻、油炸食品。 情志调理 本病家族遗传性打，甚至一个家族可有数个成员同时疾病，故心理压力很大，常产生自卑、孤独，甚至绝望心理，我们要关心体贴病人，多于病人交谈，鼓励表达内心感受。 对言语不清、构音障碍者，耐心倾听主诉，可指导病人采用手势、纸笔、画板等沟通方式与他人交流。 出院指导 保持愉快的心情和稳定的情绪，避免负性情绪刺激，而使病情反复加重。 日常生活规律，保证充足睡眠，坚持适量运动和锻炼，避免疲劳和过度紧张。 婚前进行检查，杂合子（基因携带者）禁与杂合子结合，以免其子代发生纯合子。 定期复查CP、血清铜、尿铜和肝肾功能。