160例小儿智力低下临床及病因调查研究.docVIP

160例小儿智力低下临床及病因调查研究智力低下（MR）不仅是一个独立的疾病，指出生前、出生时、出生后由各种原因造成的中枢神经系统发育障碍。由于不同国家或不同地区的社会经济、文化教育等条件的不同，其患病率也不同。全世界约有一亿五千万MR患者，美国约占人口的3%，前苏联为1～3%，日本约0．7～0．8%，我国为1．2%。 本文对1988年5月～1992年12月来我院就诊的160例MR做一分析，现报告如下： 1 对象及方法 1．1 一般资料 160例MR中，男96例，女64例，男∶女为1．5∶1；年龄＜1岁56例,～2岁24例,～3岁23例,～4岁13例,～5岁13例，～6岁10例，～7岁4例，～14岁15例，＞14岁2例,其中3岁以内占64．38%。 1．2 诊断标准 ①在儿童发育过程中（18岁以下）出现异常。 ②智商明显低于平均水平，低于平均值2个标准差以下。 ③对社会环境的适应能力不足。 1．3 诊断方法 包括家系分析、病史、体检及测量，理学检查（头部CT，B超，EEG或CET、TCD、EKG、X线），实验室检查（染色体类型、T4、TSH生化检查），皮纹分析，微机诊断等。 2 结果 2．1 流行病学分析 2．1．1 社会因素 ①民族：160例MR中双亲同系汉族者136例，同系满族者8例，同系朝鲜族者7例，同系回族者3例，汉满结合者6例； ②地区：160例MR中，双亲均居本省者140例，分居两地者15例，均居外省者5例，均居城市者71例，均居乡村者44例，均居县镇者32例，两地居住者13例，本组以本省城市患者居多； ③双亲文化程度：本组中，程度中等以上者占4．7%,初中以下者为55．30%；④近亲结婚：本组有1例父母为姨表兄妹；⑤近亲MR：本组家族中有MR者共16个家系21例（其中PKU2例， 甲低2例，癫痫2例）?表1?。 2．1．2 环境因素 ①双亲职业：本组双亲为工人农民者较多，共占60．90%； ②接触化工物品：本组双亲接触化肥者最多（父42例 母28例）；其次为汽车燃料，本组有12例父为司机；此外，硝基苯2例；聚乙稀、铅、沥青各1例； ③接触辐射物品：本组共3例； ④居住缺碘地区：本组共16例，见表2。 2．1．3 行为心理因素 ①吸烟：本组母亲吸烟者6例，被动吸烟者74例；父亲吸烟者48例； ②饮酒：本组母亲饮酒者9例，有醉酒史者2例；父亲饮酒者64例，有醉酒史者12例； ③情绪异常：本组母孕期有紧张、焦虑、常服保胎药者16例。 2．1．4 生物因素 ①不良产史：本组母亲有习惯性流产史者32例；生畸形儿史者8例；生MR儿史者4例。 ②人工授精：本组有1例不孕症经人工授精怀孕。 ③母孕期异常：本组有孕期感染者58例（呼吸道感染46例，消化道感染8例，其他感染4例）；有剧吐者8例；有煤气中毒者3例。本组共有64例，母孕期服用药物（解热镇痛药、抗菌素、中药等）。 ④胎次：本组系为一胎者118例，为二胎者24例，为三胎者12例，为四胎者4例，为五胎者1例。 ⑤母孕期年龄：＜25岁64例，～30岁者72例，～35岁者16例，＞35岁者6例。 ⑥产时异常：见病因分析。 ⑦出生后疾病：见病因分析。 2．2 临床分析 2．2．1 MR分度 本组轻度MR68例（42．5%）,中度60例(37．5%),重度及极重度32例(20%)。 2．2．2 症状、体征 本组的动作发育迟缓占首位86例（53．75%）,语言迟缓居次,64例(40%)。 动作发育迟缓86例，语言迟缓64例，学习差30例，面容异常28例，脑瘫26例，听力差14例，头型异常12例，行为异常12例，皮肤异味9例，先天心8例，癫痫8例，血管瘤4例，视力差4例，性征异常3例，色素异常3例，并指趾3例，失语2例，神经纤维瘤1例。 2．2．3 头部CT检查 本组共查60例,其中脑萎缩48例,脑穿通畸形2例,脑组织钙化2例,脱髓鞘病变1例,脑梗死1例,正常6例。 2．2．4 EEG、CET、TCD检查 本组查EEG 18例,轻度异常5例,中度异常6例,界限性EEG 3例,正常4例;查CET 5例，均异常;查TCD 2例为脑动脉轻度狭窄。 2．2．5 染色体核型分析 本组48例作常规G显带检查，检出Down综合征31例（三体型29例，易位型2例），大丫2例，22单体1例，XO、XXY各1例，正常12例。 2．2．6 代谢病检查 本组检出PKU 9例，先天性甲状腺功能低下(简称甲低)5例，Hunter综合征1例。 2．3 病因分析 本组