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以中枢神经系统症状为首发表现系统性红斑狼疮引发思索【摘要】 目的 阐述系统性红斑狼疮中枢神经系统受累的临床特点，避免误诊误治。方法 通过病例分析探讨系统性红斑狼疮中枢神经系统受累的临床特点、发病机制及治疗方法。结果 所选病例除中枢神经系统表现外，还合并其他多系统损害，多种自身抗体阳性，抗生素治疗无效，对激素反应好。 结论 中枢神经系统症状可为系统性红斑狼疮的首发表现，应注意完善相关检查进行诊断与鉴别诊断，及时给予大剂量糖皮质激素治疗。? 【关键词】系统性红斑狼疮；中枢神经系统 Systemic lupus erythematosus with central nervous system symptoms as its first manifestation ZENG Lin-juan,TENG Shu-ping,ZHONG Shu-ping,et al.Department of Hematology and Rheumatology,the Fifth Hospital of Sunsatsan University, Zhuhai,Guangdong 519000,China 【Abstract】 Objective To expound characteristics of systemic lupus erythematosus(SLE)with central nervous system(CNS)involvements so as to avoid misdiagnosis and mistreatment.Methods Discuss clinical characteristics,pathogenesis and treatments of SLE through the analysis of cases.Results Besides CNS symptoms,the patient in our case also has multi-system damage,a variety of self-antibodies positive.There is no response to antibiotics and good response to the hormone.Conclusion CNS symptoms could be the first performance of SLE,doctors should carry out related inspections to improve the diagnosis and differential diagnosis and in a timely manner to give high-dose glucocorticoid treatment.? 【Key words】Systemic lupus erythematosus；Central nervous system 系统性红斑狼疮(SLE)是一种累及多系统、多器官并有多种自身抗体出现的自身免疫性疾病。SLE的神经累及称为“神经精神性狼疮”(NPLE)，包括中枢神经系统(CNS)、周围神经系统、自主神经系统综合征和精神症状，可发生于SLE的起病初始或病程中的任何阶段[1]。CNS-SLE经常起病凶险，早期缺乏特异诊断指标，是患者致残及死亡的重要原因之一。早期诊断、早期治疗对挽救患者生命、改善预后有着重要意义。? 有SLE病史或其他典型伴随症状的狼疮脑患者有时诊断比较容易，但是仅仅以CNS症状为起病表现者则极容易被误诊。现报道本院近期收治一例以发热、头痛、呕吐、颅内压增高为起病表现的SLE，并查阅文献阐述CNS-SLE的临床特点及治疗进展，诣在提高SLE中枢神经系统受累的诊治水平，避免误诊误治。 1 病例资料 1.1 患者女，25岁，以“反复头痛、发热20余天，多处淋巴结肿大1 d”于2008年11月13日入院。患者入院前20余天开始无明显诱因出现头部持续性胀痛，无发热，无恶心、呕吐、视物模糊，头痛可忍受，未予诊治。约4 d后夜间入睡时出现剧烈头痛，伴发热，体温迅速升高至39.5℃，无咳嗽、咳痰，无鼻塞、流涕，于当地医院就诊，予补液、退热等治疗后症状消失。但1周后患者再次出现剧烈头痛伴高热，体温39.8℃，呕吐胃内容物数次，随后出现意识不清、烦躁，持续十几小时，在外院予降颅压等治疗后患者意识恢复，但出现复视及眼球活动障碍。当时诊断考虑“化脓性脑膜炎”，给予抗生素治疗无效，高热不退，出现双侧颈部、腋下多发处淋巴结肿大伴压痛，头痛不能完全缓解，遂来本院。患者起病以来，无关节痛、光过敏、脱发、口腔溃疡。既往体健。 1.2