以乳糜性胸腹水为首发表现肾病综合征1例.docVIP

以乳糜性胸腹水为首发表现肾病综合征1例1 病例介绍 患者男性,20岁,“咳嗽伴全身水肿、腹胀1周”入院。患者与一周前无明显诱因出现全身水肿,以眼睑和下肢为重,伴咳嗽、咳痰,腹胀,活动后气短。无盗汗、午后低热、痰中带血、胸痛等症状。入院查体:T36℃ P84次/min R21次/min BP94/70 mm Hg 神清,精神差,双眼睑水肿,双肺呼吸运动减弱,双下肺叩浊,语颤减弱,呼吸音减低,未闻及干湿性?音,腹胀,全腹无压痛、反跳痛,肝脾肋下未触及,移动性浊音阳性。双下肢压陷性水肿。胸部正位片:双侧胸腔积液,右侧为著。腹部B超示:双肾弥漫性改变;腹水大量。入院后为明确诊断及减轻症状,行胸腔穿刺术及腹腔穿刺术,抽出胸水400 ml呈乳白色,腹水20 ml亦呈乳白色。血常规:WBC 8.5×10.9L,N 0.68,L0.26,Hb 160 g/L。尿常规:潜血2.+,蛋白质3.+。血生化:总蛋白34 g/L,白蛋白16 g/L,球蛋白18 g/L。肌酐125 umol/L,尿素氮9.0 mmol/L,总胆固醇17.92 mmol/L,三酰甘油4.8 mmol/L。胸水生化:总蛋白12.3 g/L,葡萄糖3.2 mmol/L,氯化物118 mmol/L。初步考虑为肾病综合征,为进一步明确诊断,转兰州大学第一医院医院肾内科诊治,再次行胸腔穿刺术及腹腔穿刺术,穿刺液乳糜定性试验阳性。抗核抗体均阴性。抗中性粒细胞浆抗体阴性。24 h尿蛋白定量3.8 g/L。肾穿刺活检病理诊断示:(右肾)符合微小病变性肾小球肾病。由于设备故障未能行淋巴管造影检查。确诊为肾病综合征,给与强的松、双嘧达莫、低分子肝素、辛伐他汀及利尿剂治疗二十天后患者胸腹水消失,复查血生化:总蛋白52 g/L,白蛋白31 g/L,总胆固醇5.91 mmol/L,三酰甘油2.3 mmol/L,尿蛋白1.+,症状好转,带药出院。 2 讨论 肾病综合征是由多种病因和多种病理类型引起的肾小球疾病中的一组临床综合征,典型的临床表现为大量蛋白尿 (3.0~3.5 g/d),低蛋白血症(血浆白蛋白30 g/L),水肿,伴或不伴有高脂血症。其中前两者为诊断的必备条件。75%是由原发性肾小球疾病引起,约25%为继发性肾小球疾病引起。根据以上特点临床诊断并不困难。其中水肿严重者可出现胸腔积液、腹腔积液,甚至心包积液,多为蛋黄色清亮的漏出液,其严重程度与低蛋白血症的程度呈正相关[1]。 乳糜性胸腔积液常见于胸导管直接破裂或阻塞引起淋巴液反流,是胸膜淋巴管扩张造成许多小楼管所致,病因可归纳为:①良性病变如炎症、寄生虫(丝虫病性肉芽肿)、免疫性疾病;②肿瘤:如纵膈肿瘤、恶性淋巴瘤、肺胸膜淋巴管等肌瘤病;③胸导管外伤或手术破;④特发性:如先天性淋巴管病;⑤不明原因。乳糜性腹水病因包括肿瘤、结核病、肝硬化、丝虫病、外伤或创伤、先天性淋巴管发育异常等。在心衰、Budd-Chiari综合征等门静脉高压情况下淋巴回流受阻亦可引起乳糜性胸水腹水,肾病综合征时偶见,机制不明。乳糜试验是诊断乳糜性积液的重要检查[2]。此患者以胸腹腔乳糜性积液为首发症状,胸腹腔积液符合乳糜性积液,实验室检查符合肾病综合征,肾穿刺活检示:微小病变性肾小球肾病,最后确诊为肾病综合征,经强的松、双嘧达莫、低分子肝素、辛伐他汀及利尿剂综合治疗后临床治愈,但临床上同时引起乳糜性胸腹腔积液者少见,个人估计,在肾病综合征血浆白蛋白20 g/L时血液处于高凝状态[3],在胸导管及右淋巴道管进入左、右静脉角处形成静脉血栓,阻塞了淋巴液流入血循环,而外渗入胸腔及腹腔所致,遗憾的是由于设备故障未能行淋巴管造影检查。 参 考 文 献 [1] 实用内科学.陈灏珠人民卫生出版社,2005,7:2157. [2] 邝贺龄,胡品津.内科疾病鉴别诊断学.人民卫生出版社,2006,12:167-583. 1