双侧岩下窦静脉采血在库欣综合征诊断中应用的专家共识(2023).pptxVIP

双侧岩下窦静脉采血在库欣综合征诊断中应用的专家共识(2023)汇报人：XXX时间：2023.X.X

目录CONTENTS1.概念2.适应症和禁忌症3.操作流程4.结果解读5.鉴别肿瘤侧别6.BIPSS相关方法

01概念

库欣综合征(Cushingssyndrome，CS)，又称皮质醇增多症，由多种病因导致。临床表现如图：

CS可分为促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropichormone，ACTH)依赖性和ACTH非依赖性，其中前者主要包括垂体腺瘤导致ACTH分泌过多导致的库欣病(Cushingsdisease，CD)和外周神经内分泌肿瘤组织(如肺类癌)分泌过多ACTH导致的异位ACTH分泌综合征(ectopicACTHsyndrome，EAS）。

CD首选治疗为手术切除垂体瘤，而EAS需查找异位病灶以决定后续治疗。鉴别诊断十分重要，如垂体增强MＲI、奥曲肽显像、PET/CT等对隐匿性病变不敏感。对于CD患者，分泌ACTH的垂体瘤引流静脉，即岩下窦静脉中ACTH浓度较高，与外周静脉中的ACTH浓度可形成梯度，而EAS患者的岩下窦静脉和外周静脉的ACTH浓度梯度不明显。双侧岩下窦静脉采血(bilateralinferiorpetrosalsinussampling，BIPSS)是目前最可靠的鉴别诊断CD和EAS的诊断方法。

适应症与禁忌症02

适应症行BIPSS前患者必须确诊为ACTH依赖性CS。患者必须为高皮质醇血症的活动状态。影像学方面:①对于所有垂体影像学显示无明确占位或垂体占位＜6mm的ACTH依赖性CS患者，有必要行BIPSS检查。②对影像学提示≥6mm垂体占位的患者，当HDDST不被抑制时(服药后血皮质醇或24h尿皮质醇＞对照值的50%)，或者临床特点高度怀疑EAS不能除外时，仍建议行BIPSS检查。

禁忌症不能除外ACTH非依赖性CS的诊断;周期性CS患者的病情缓解期;存在急性或慢性出凝血疾病，如急性肺栓塞、凝血功能差和出血倾向;存在未控制稳定的重症感染;存在心脑血管疾病的急症状态，如急性心肌梗死、急性脑梗死和急性脑出血等;双侧腹股沟局部皮肤有活动性感染;存在放射检查的禁忌证，如妊娠。

操作流程03

操作流程BIPSS需在患者清醒的情况下，局部麻醉后进行;建议采集DDAVP激发前、激发后3、5、10min的双侧岩下窦静脉和外周血样;对怀疑周期性CS的患者，推荐于术前采集血皮质醇、24h尿皮质醇以判断高皮质醇血症的活动情况，避免在周期性CS的病情缓解期进行BIPSS。CS患者多处于高凝状态，BIPSS术后深静脉血栓形成风险增加。因此，在BIPSS开始时，可常规外周给予3000～5000U肝素以预防窦血栓或深静脉血栓。术后不需抗凝。行PＲL校正，PＲL的IPS/P比值≥1.8可作为插管成功的参考。

结果解读04

结果解读①采用DDAVP与CＲH激发在BIPSS诊断准确性方面无显著差异(证据等级:1a;推荐强度:A);②推荐对激发前使用ACTH的IPS/P比值≥2切点来诊断CD，DDAVP或CＲH激发后IPS/P≥3的切点来诊断CD(证据等级:1a;推荐强度:A);③推荐对上述切点诊断阴性但临床仍怀疑CD,使用新切点:激发前IPS/P≥1.4，激发后IPS/P≥2.8诊断CD(证据等级:3;推荐强度:B);

结果解读④当上述两种切点均不符合，但临床仍高度怀疑CD时，推荐在BIPSS中使用泌乳素(prolactin，PＲL)校正，使用校正后ACTH/PＲL的IPS/P比值＞0.8诊断CD，可提高常规切点假阴性的患者诊断敏感性(证据等级:2a;推荐强度:B);⑤BIPSS诊断CD假阴性的原因可能与置管位置、垂体周围血管解剖变异、周期性或轻度CD、对CＲH或DDAVP反应性差、ACTH样本运输过程中时间过长或温度过高可能导致所测浓度偏低有关(证据等级:3;推荐强度:B)。

鉴别肿瘤侧别05

鉴别肿瘤侧别不推荐使用IPS/IPS≥1.4判断肿瘤侧别(证据等级:3;推荐强度:B)。早期研究认为BIPSS可用于鉴别腺瘤偏侧性，距离肿瘤较近侧静脉引流其分泌的ACTH较多，若优势侧岩下窦ACTH浓度与对侧比值＞1.4(两侧比IPS/IPS＞1.4),可作为腺瘤偏侧定位的证据。此后大规模研究证实该鉴别方法准确度不足(50%～70%)，且无明确证据提示CＲH刺激或PＲL校正可提高其准确度。BIPSS诊断偏侧是否优于MＲI目前存在争议,仅可用于MＲI阴性患者手术探查的参考。

BIPSS相关方法06

BIPSS相关方法颈内静脉或海绵窦取血