以脊髓压迫为首发症状急性淋巴细胞白血病1例.docVIP

以脊髓压迫为首发症状急性淋巴细胞白血病1例1 临床案例 患者男,58岁,退休职工,因双下肢麻木1个月余,加重伴活动障碍1周。以“脊髓压迫症?”入院。患者一月前无明显诱因出现双下肢麻木,麻木从双下肢足部开始,逐渐向上至胸部,并伴有疼痛,疼痛呈持续性钝痛,时向腰、背部放射。无畏寒、发热;无头痛、恶心、呕吐;无言语、意识及肢体活动障碍,未行特殊治疗。近1周来患者自觉双下肢麻木进一步加重,伴双下肢活动障碍,并感大便难解,小便无力。既往健康。入院时查体:T36.5℃,P82次/min,R20次/min,BP120/80 mm Hg,神清精神差,急性痛病容,被动体位;双侧瞳孔等大等圆,直径约3.0 mm,光反射灵敏;双侧鼻唇沟对称无变浅,伸舌居中,咽反射正常,颈软对称,心肺腹无异常;12对颅神经检查无异常,双上肢肌力、肌张力均正常,双下肢肌力0级,肌张力减低;T4平面以下深、浅感觉及反射消失,病理反射未引出。胸片、心电图、T1～T10CT、肝功、肾功、血糖、血脂、电解质均正常。免疫球蛋白:IgA1.44 g/L,IgG9.49 g/L,IgM2.12 g/L,补体C32.04 g/L,C40.43 g/L。全血细胞分析:WBC7.1×109/L,N0.61,L0.37,M0.02,RBC4.5×1012?/L,Hb112 g/L,PLT156×109/L。血清AFP2.4 ng/L,CEA1.6 ng/L。腰穿测脑压:110 mm H20;脑脊液常规、生化:外观清亮、无色、有絮状物,蛋白定性+++,GLU5.53 mmol/L,CL125.7 mmol/L,细胞计数10×106/L;脑脊液细胞学:原始幼稚细胞占38%。骨髓细胞学增生明显活跃,淋巴细胞(系)明显增多,以大原始及幼稚淋巴细胞为主占60%;POX();粒、红、巨核系明显受抑。 复查血涂片偶见原始细胞。胸椎MRI:“T2～T6椎体骨质轻度破坏,T1WI信号减低,T1WI信号不均匀增强;T3T4椎体左侧见一软组织肿块,大小为2.0 cm×1.5 cm×2.5 cm,边清,T1WI为低信号,T1WI为稍高信号”。肌电图:神经源性损害。肝、胆、胰、脾及双肾、输尿管、膀胱B超均正常。最后确诊为:急性淋巴细胞白血病(A L LL2型);脊髓白血病细胞浸润。住院治疗一周患者要求自动出院。 2 讨论 白血病是一种造血系统的恶性疾病,不论哪种类型以及病程缓急,均可引起不同程度的神经系统损害,其中以脊髓损害为主要表现者称为白血病性脊髓病[1];按FAB分型分为急性淋巴细胞性白血病和非急性淋巴细胞性白血病,本例为ALLL2型。白血病的脊髓损害多见于急性粒细胞性白血病,ALL较少见;且大多见于儿童,成人极为少见;其诊断根据白血病及脊髓病的临床表现、脑脊液细胞学、骨髓细胞学及脊髓MRI排外脊髓本身病变即可诊断;其原因目前认为[1]:①脊髓膜白血病细胞浸润;②脊髓白细胞浸润;③脊髓血管病理性改变所致的出血、栓塞等影响脊髓的血液供应,导致脊髓软化;④白血病的远隔作用引起的亚急性坏死性脊髓病。该患者根据脑脊液细胞学、骨髓细胞学及脊髓MRI,“急性白血病性脊髓病”诊断可以确立;但诊断上因白血病是一组异质性的造血系统恶性肿瘤,本例以脊髓压迫为首发症状的急性淋巴细胞白血病,较符合血液病的病理特征[2]。还应与急性脊髓炎、脊髓压迫症、格林巴利综合征等疾病相鉴别。该患者仅轻度贫血,而无出血、感染等白血病的主要临床特点,并以脊髓压迫为首要临床表现,临床上实属罕见。故在今后的临床工作中应高度警惕,诊断上应尽早常规行脑脊液细胞学和骨髓细胞学检查,以防误诊、漏诊而延误治疗。其治疗以原发病为主。 参 考 文 献 [1] 高绪文,郑明新.临床脊髓病学.人民卫生出版社,1998:482. [2] 张之南.血液病诊断及疗效标准.北京科学出版社,2008:103. 1