低钾性周期性麻痹54例临床研究.docVIP

低钾性周期性麻痹54例临床研究【摘要】 目的 探讨低钾性周期性麻痹(HOKPP)的临床特点、诊断及治疗。方法 对52例低钾性周期性麻痹患者的一般情况、临床表现及辅助检查结果进行回顾性分析。结果 52例患者中，大部分病例有较明显诱因；原发性36例，其中有家族史者6例，散发30例；继发于甲亢者16例。经过口服和静脉注射钾后，全部病例均痊愈出院。结论 血清钾及心电图的检查有利于早期诊断及治疗HOKPP。继发性HOKPP者要加强原发病治疗，避免各种诱因是防止复发的关键。? 【关键词】 低血钾;周期性麻痹;临床分析 低钾性周期性麻痹为我国周期性麻痹的常见类型，具有散发性，发作时常伴血清K 降低，但K 降低程度常与肌肉瘫痪程度不成比例［1］。本文收集了2008年1月至2010年1月在我院住院的低钾性周期性麻痹患者52例，现就其低钾血症与临床的关系进行分析。? 1 资料与方法? 1.1 一般资料 52例低钾型周期性麻痹，男42例，女10例，年龄20～64岁，平均32.4岁，诱因：过度劳累26例，饱食6例，受寒4例，酗酒4例，感染4例，外伤2例，无明显诱因6例。全部病例均经过全面检查及辅助检查，16例继发于甲亢，其余36例均为原发性，本组病例中6例有家族史。发作次数：首次发作30例，第2次发作4例，发作频繁18例。发作最长时间1周，最短持续时间6 h，40病例3 d内肌无力缓解，病程最长16年。? 1.2 症状及体征 全部病例均有不同程度发作性肌无力表现，肌力减退最重0级，最轻4级，肌力减退的特点为四肢软瘫，肌无力常由双下肢开始，后延及双上肢，双侧对称，以近端较重。其中2例呼吸肌无力，严重缺氧，给予机械辅助呼吸抢救成功。大部分病例无感觉障碍，有针刺样或蚁样感18例，肢体酸痛21例，肢体麻木2例，肌腱反射消失6例，减低21例，正常16例，活跃3例。肌力恢复正常后，肌腱反射亦恢复正常。? 1.3 辅助检查实验者检查 血清钾3.45~3.0 mmol／L22例，3.0~2.5 mmol／L20例，2.5~2.0 mmol／110例。心电图表现为U波出现，T波低平或倒置，P-R间期和Q-T间期延长等低钾性改变41例；24例行T3、T4检查，6例确诊甲亢。? 1.4 治疗 病情较轻者口服补钾，采用氯化钾片5～15 g/d，分次口服；重者口服与静脉补钾同时进行，采用10％氯化钾注射液20~30 ml加人生理盐1000 ml缓慢静脉滴注。伴呼吸困难者使用呼吸机辅助呼吸。治疗期间每日复查血钾，注意观察神经肌肉及腱反射表现。心电图监测及尿量情况。? 2 结果? 本组52例HOKPP患者均痊愈(痊愈：全部症状消失，血钾、心电图测定全部正常)出院。8例患有甲状腺功能亢进转专科医院治疗。? 3 讨论? 患者中，肌细胞内膜经常处于轻度去极化状态，而且很不稳定，电位稍有变化即产生钠离子在膜上的通路受阻，从而不能传播。在疾病发作期间病肌对一切电刺激均无反应，处于瘫痪状态［2］。以周期性发作肌无力合并低血钾症为特点，常因进食较大量碳水化合物或剧烈运动所诱发［3］。? 因本病好发于青壮年，又多有感染、腹泻等前驱症状，故应注意与吉兰一巴雷、多发性肌炎、重症肌无力等疾病鉴别。低钾型周期性麻痹可分为自发性和继发性两种，其中自发性低钾型周期性麻痹为常染色体显性遗传病；继发性低钾型周期性麻痹可见于甲亢、肾病、原发性醛固酮增多症，其中以甲亢最常见。内分泌激素如甲状腺素、醛固酮等可影响离子通道活性。因此，低钾型周期性麻痹可能是某些内分泌代谢疾病的继发症状。? 本病的临床特点：①任何年龄均可发病，以20～40岁的青壮年期发病居多，男性多于女性；②诱发因素为：过度劳累、剧烈运动、饱餐、寒冷、感染、创伤、情绪激动、焦虑、月经，一般多易于在饱餐后或剧烈活动后的休息中发病；③一般在夜间入睡后或清醒时发现麻痹，患者神志清楚，构音正常，头面部肌肉很少受累，眼球运动也不受影响，但严重病例可累及呼吸肌而造成死亡或因严重的心律失常而死亡；④低钾型周期性麻痹患者心电图检查阳性率较高，但复杂多样，可呈典型的低钾性改变。可见急诊患者可及早行心电图检查，发现异常，便可先于生化检查早期明确诊断及治疗，同时提高警惕，防止恶性心律失常的发生；⑤本病的腱反射，一般认为减弱或消失；⑥在临床工作中，应重视对病因的查找，尤其对反复发作者更应注意排除甲亢。甲亢患者常以低钾性瘫痪作为首发症状，此时极易误诊，故对疑诊为周期性麻痹的患者，均应做T3、T4检测；⑦治疗时采用高钾低钠饮食。重症病例可用氯化钾静脉滴注与氯化钾口服合用。? 参考文献 ［1］ 史玉泉.实用神经病学.第2版.上海：上海科学技术出版社，1994:899-900.?