异位ACTH综合征1例报告.docVIP

异位ACTH综合征1例报告1 病例报告? 患者女性，56岁，住院号387710，主因“口渴伴肌无力、颜面四肢浮肿1?+月”于2007年2月2日入院。? 现病史：2006年12月底无明显诱因出现口渴，伴肌无力、颜面四肢浮肿，无明显多尿、多饮、多食、体重下降，无视物模糊、手足麻木、心慌、气短，无发音不准、吞咽困难，无腰背、胸疼痛，无头昏、头痛、胸闷、乏力，无怕热、多汗、四肢抽搐，无腹痛、腹泻、恶心、呕吐。进食差，每天约3~4两。2007年1月2日就诊于当地诊所，考虑低钙所致，对症治疗6 d后（具体方案不详）无好转出院。2007年1月11日就诊于当地县医院，测血钾为1．5 mmol/L，空腹血糖7．7 mmol/L，即刻血糖18．9 mmol/L，考虑低钾原因待查，给予补钾对症治疗10 d后血钾升至2．7 mmol/L，2 d后血钾降至1．7 mmol/L，遂出院。为求进一步诊治入住我院。自发病以来，精神、食欲、睡眠欠佳，大、小便正常。? 入院查体：体温36．3℃，脉搏90次/min，呼吸20次/min，血压158/80 mm Hg。颜面潮红，颜面四肢浮肿，球结膜水肿，心肺腹未见明显阳性体征，甲状腺不大，四肢肌力Ⅲ~Ⅳ级，无向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质面容，无紫纹，无明显色素沉着。? 辅助检查：血钾1．97 mmol/L，血钠123 mmol/L，24 h尿钾31 mmol/L，尿pH8．0，血气分析：pH7．6，PCO232 mm Hg，PO259 mm Hg，HCO?-?330．5 mmol/L，BE8．8 mmol/L。血钙1．54 mmol/L，血磷0．59 mmol/L。甲状腺系列：FT33．78pmol/L，TSH0．09 mIu/L，FT4正常。卧位PRA0．22 ng/（ml#8226;h），AⅡ23．51 pg/ml，PAC2．64 ng/dl，PAC/PRA=12(正常200 pg/ml，基础血浆皮质醇40 μg/dl，大小剂量地塞米松抑制试验均不受抑制。异位ACTH综合征最好治疗：切除原发肿瘤，如有转移，可性放疗或化疗以期降低血ACTH和皮质醇从而改变低血钾，近年有应用Octreotide治疗的报告[2]，但绝大多数确诊时已失去手术机会。? 参考文献 ［1］ 陈家伦，库欣综合征，叶任高.内科学.人民卫生出版社，2000:745-760. ［2］ wajchenberg BL， Mendonca BB， Liberman B， et al.Ectopic adrenocoticotropic homone syndrome.Endocr Rev，1994，15:752-787. ［3］ 王卫庆，赵红燕，陈瑛,等.胸腺类癌致异位ACTH综合征.中华内分泌代谢杂志，2003，19：445-448. ［4］ Orth DN.Cushings syndrome.N Enq’ J Med，1995，332:791-803. ［5］ Howlett TA，Drury PL，Perry L，et al Diagnosis and management of ACTH-dependent Cushings syndrome:comparison of the features in ectopic and pituitary ACTH production.Clin Endocrinol，1986，24:699-713. ［6］ Khye TB，Crapo L.Cushings syndrome:an update on diagnostic tests.Ann Inter Med，1990112:435-444. 1