肺动脉高压最新分类.pptVIP

［讲案］ 为何将血吸虫病相关性pah归于第一类？ 1）发现其病理改变存在I型PAH典型的葱皮样改变； 2）部分机理与门脉高压引起肺动脉高压 3）并非是虫体或虫卵阻塞引起pah，而他们只是一个触发因素 4）虽然非洲与中国江南地区不少见。但我们这方面的研究报告却很少。 Pathogenesis Thought to be embolic..however,plexiform lesions observed in pathological studies Portal hypertension Egg impactation may act as a trigger Oxidative stress Inflammation Endothelial dysfunction Prosposed reclassification as a sub-category of PAH * ［讲案］ 下面再介绍慢性溶血性贫血。以前没有独立成第一类的一个亚组，这次独立成一个亚组了。 * ［讲案］为何发生改变呢？镰状细胞病 1）在ScD病人中病理学发现葱皮样改变 1）30％ScD伴tvr》2.5m/s，右心导管发现《5％ 2）部分机理可能与左心功能不全、高排态状有关 3）轻中度pah为主 4）tvr》2.5m/s提示预后不好 30% of patients with sickle cell have a TRV2.5m/s Prevalence of PH confirmed by RHC probably much lower(5%) PAH with plexiform lesions on pathological studies reported in patients with SCD Other mechanisms likely to contribute to development of PH:Left heart dysfunction,Hyperkinetic state Mid-moderate pulmonary hypertension TRV2.5m/s seems per se an indicator of poor prognosis * ［讲案］ 第一型pah08年的情况总结一下。分五个亚型。 * 讲案］ 二个比较少见的疾病。Pvod不同于房颤消融术引起的肺静脉狭窄，后者肺静脉压力升高的，而前者肺静脉压力不高？ 以前将pvod与pch归于第一类，且认为是二个不同的疾病，现在将其归于第六类，为了不破坏分类的整体结构，将其放在第一类之下方，提示其不同第一类，但又与其密切相关。用1｀表示。 * ［讲案］ 为何建议将此二病放在一个亚型之中？ 1）35个病例研究发现，二者的临床病理经常是相互关连的。 2）二者均为血管增生性疾病 3）临床上二者无法区别。 Proposal to keep PVOD and PCH in a same subgroup A recent clinicopathological study from 35 patients diagnosed as either PVOD or PCH suggest these 2 entities are frequently associated(80%) These authors consider that PCH could be an angioproliferative proess frequently associated with PVOD In addition PVOD and PCH are clinically indistinguishable * ［讲案］ 为何又将二者从以前的第一类中分离出来而又藉断丝连？ 1）与一类pah有相似的易患因素 2）也属于毛细血管前pah，二者的肺静脉压并不升高 3）但他们与一类pah的临床表现及治疗又非常不同的—肺水肿，不适合靶向治疗。 4）预后很差 PVOD and PCH share with PAH same risk factors:sclerodema,familial cases,BMPR2mutation,HIV infection, anorexigens They present some clinical similarities with PAH:severe precapillary pulmonary hypertension However,phenotype is quite different!! Worse prognosis Specific PAH therapy have to be used with great caution