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干燥综合征（Sjogren syndrome） 中山二院风湿免疫科郑东辉 猖獗性龋齿 定义 干燥综合征是一以外分泌腺高度淋巴细胞浸润为特征的自身免疫病 最常见症状是口眼干燥， 但是任何系统、任何器官都可能受累 恶性淋巴增殖是其另一特点 干燥综合征分类 原发性 继发性— 继发于系统性红斑狼疮、类风 湿关节炎 流行病学 原发性干燥综合征国内患病率 为0．3％-0．7％ 在我国患病率高于类风湿关节炎，在弥漫性结缔组织病中占首位（国内类风湿关节炎患病率 0．36％） 多见于30～50岁女性，占全部病例90％，但可发生于任何年龄，包括儿童、青少年人 病因—原发性干燥综合征的病因不明，可能与以下因素有关 遗传因素：一定家族史 病毒：ＥＢ病毒、丙肝病毒、HIV 可能是感染通过分子模拟交叉反应或超抗原作用成为本病启动的因素之一 发病机制——免疫功能紊乱 免疫球蛋白增加 多种自身抗体： 器官特异性如对唾液腺上皮细胞 非器官特异性如抗核抗体：类风湿因子、 抗SS－A、抗SS－B抗体等 病理— 柱状上皮细胞构成的 外分泌腺 （1）在各器官的共同病理是淋巴细胞和浆细胞 的浸润（潜在进行性） （2）除泪腺、唾液腺最多受侵外，其他外分泌 腺也都可受累 （3）研究唾液腺显示早期淋巴细胞浸润散在小 叶内腺管周围，以后浸润细胞浓集，偶见 生发中心形成 淋巴细胞和浆细胞的浸润(唾液腺) 临床表现——多起病缓慢 原发性干燥综合征 局部表现 ——口、眼 、鼻、硬腭、气管、 消化道粘膜、阴道粘膜 系统表现 ——皮肤、关节炎、肾、肺 、 消化系统（胃肠道、肝）、 神经系统 、血液系统 局部表现 （一） 口干燥症　 （1）口干—严重者需经常随身携带水瓶， 或进硬食时需喝液体帮助咽下 （2）猖獗性龋齿—反映唾液流量减少的体 征是严重的龋齿、齿脱落和牙根炎，原因 是唾液减少后冲刷防御功能减弱，有利于 牙周细菌繁殖、腐蚀物增加的结果 （3）成人腮腺炎 （4）舌痛、干红裂 猖獗性龋齿 舌痛、干红裂 眼干 眼摩擦感 严重者称“欲哭无泪” 角膜或球结膜磨损 泪腺肿大或结膜血管充盈 或角膜周边充血 系统表现 （一） 皮肤　皮疹，结节红斑。由于高球 蛋白血性所致。 （二） 关节炎 （三） 肺　自气管至胸膜皆可侵及 （四） 肾 肾尿酸化功能减退。严重者出现 低钾性肾小管酸中毒、周期性麻 痹、肾石。后期死于肾功能衰竭 系统表现 （五）消化系统 胃肠道 ：萎缩性胃炎、胃酸减少、 慢性腹泻 肝：硬化性胆管炎 （六）神经系统　 周围知觉或运动神经受累——神经血管炎的结果。 脑神经受累如三叉神经或视神经 系统表现 （七）血液系统 白细胞减少、 血小 板减少、 淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤 ——发病率正常人群44倍 原发性干燥综合征的自身抗体 自身抗体 阳性率％ 类风湿因子 43～61 抗核抗体（＞1：20） 45.5～92 抗SS－A抗体 45～68 抗 SS－B抗体 20～33 原发性干燥综合征的自身抗体 自身抗体 阳性率％ 抗唾腺管细胞抗体 10～70 抗胰管细胞抗体 6～33 抗胃粘膜细胞抗体 5～15 抗甲状腺细胞抗体 50 抗线粒体抗体 20 高丙球蛋白血症 60.4～95 抗RNP抗体