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【疾病名】先天性小眼球合并眼眶囊肿【英文名】congenital .PDF
【疾病名】先天性小眼球合并眼眶囊肿
【英文名】congenital microphthalmos with orbital cyst
【缩写】
【别名】microphthalmia associated with pseudogliomatosis of the
retina and pse;小眼球伴有视网膜假性胶质增生和眼眶假性胶质囊肿
【ICD 号】D31.6
【概述】
先天性眼球发育畸形和变异,如独眼(cyclopia)(图1),独眶并眼
(synophthalmia)(图2),3眼以及双面4 眼(ianiceps)(图3)等,大多同时合
并有颅面和眼眶发育异常。大都合并严重先天性颅面异常,但临床常见者仍是
先天性无眼球畸形和小眼球畸形。
先天性小眼球合并眼眶囊肿 (congenital microphthalmos with orbital
cyst)是在胚胎 3~5周时,胚裂闭合过程中因某种原因未能闭合,部分发育不
良的神经外胚叶组织突出入眼眶,形成囊肿。由于眼球的缺损常在眼球的下
方,因此囊肿也多见于眶下部。眼眶内囊肿属于继发性改变。
【流行病学】
由于无眼球畸形和重度小眼球畸形临床上难以区分,所以一般采取了
Bermejo 1998年将二者合并分析其特征。Hess 1892年报告首例。其后
vonHippel 1900年收集到先天性无眼球 87例,其中双侧者 64例,单侧者 23
例,单侧者其中有 15例伴有另眼其他畸形,且有家族史。发病率为0.3/万~
2.28/万。
【病因】
胚胎时期,眼球的发生和发育经过眼泡、眼杯和胚裂闭合几个时期。当胚
胎发育至 3.2mm 长时(3周),前脑两侧隆起,形成眼泡。至胚胎4.5mm 长,眼
泡远端和下方向内凹陷,形成眼杯。眼杯下方的裂口名胚裂,中胚叶组织经过
此裂进入胚胎眼内。胚胎发育至 12mm(5周)时胚裂开始闭合,至胚胎 17mm闭合
完全。眼杯周围的中胚叶组织形成脉络膜和巩膜等。如胚裂未能按时闭合,眼
杯成分经过中胚叶相应之裂口向眼外增长,便形成了眼眶囊肿。囊肿是不成熟
的视网膜经眼球壁缺失向外疝出的球形肿物,与小眼球是一体的。
【发病机制】
先天性小眼球畸形是胎儿在发育过程中,眼球在胚胎裂闭合以后停止发育
的结果。如不伴有眼或其他先天畸形。常以真正小眼球或单独侏儒小眼球
(nanophthalmos)称之,或称纯小眼球(pure microphthalmic)。小眼球合并眼
眶囊肿为胚胎发育过程中胚裂闭合不全引起。在小眼球的未闭合的缺口部,神
经上皮增殖,通过缺口形成眼眶囊肿,其内充以液体,并多位于小眼球下方,
与其紧密相连,多为单侧发病。
【临床表现】
小眼球和囊肿发生于胚胎时期,出生后或婴儿期即被父母发现。多发生于
一侧眼,约1/3为双眼。初时眼窝塌陷,睑裂小,结膜囊内可见小眼球;或由
于眼球太小,被结膜遮盖,眼球不能发现,用眼钩拉开结膜,可在锥形结膜囊
顶端找到黑灰色角膜和眼球。随着年龄增长。囊肿逐渐肿大,下睑向前隆起,
青蓝色,可扪及软性肿物。小眼球向上移位,下部结膜也呈青蓝色隆起,或自
睑裂突出。肿物内有澄清的液体,在下睑和结膜表面照光,整个囊肿透亮 。一
般情况囊肿位于眼球以下,下睑之后。约有6%病例囊肿位于眼球上方,这是由
于囊肿 自下绕至眼球以上,或非典型的胚裂位于上方。偶见小眼球与囊肿无明
显联系,只有病理组织学检查才能证实二者的密切关系 。
【并发症】
在临床上除眼部异常之外,少数病例伴有身体其他部位的先天畸形。如唇
裂、狼咽、小头颅,缺乏视束和外侧膝状体,大脑白质较少 以及脑膜-脑膨 出、
心血管和泌尿生殖器发育异常等。
【实验室检查】
病理学检查:先天性小眼球因发育程度不同病理所见可不一致 。巨检所见
为大小不等、形状不一的小眼球,在其下面连接 1 个大囊肿。小眼球内晶状体
混浊、钙化,可与后部的视网膜粘连。视网膜未分化或分化不良,可见菊花样
排列细胞和胶质增生。眼球下方的胚裂未闭合,不成熟的视网膜
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