【疾病名】鲍恩病【英文名】Bowen disease 【缩写】 【别名】Bowen 病 .PDF

【疾病名】鲍恩病 【英文名】Bowen disease 【缩写】 【别名】Bowen 病；intraepithelial neoplasia；squamous cell carcimoma in situ；癌前角化不良病；癌前皮炎；鲍温病；皮肤癌前期病变；上皮内上皮 癌；原位鳞状细胞癌；皮肤原位癌；intraepithelial neoplasia of cornea and conjunctiva；角结膜上皮内上皮癌 【ICD 号】D04.9 【概述】 鲍恩病 (Bowens disease)是一种较少见的早期皮肤原位鳞癌。1912年 Bowen 报道 2 例，1914年Darier以“Bowen癌前期皮肤病”命名报道 3 例。由 此，命名 “Bowens disease”。 鲍恩病大多在 45岁以上发病，男多于女。临床主要表现为慢性、无症状、 有鳞屑的斑块。部分患者伴有皮肤以外恶性肿瘤。手术切除是可靠的治疗方 法，愈后需要随访，防止复发和并发其他恶性肿瘤。 【流行病学】 本病好发于老人，80%患者确诊时年龄超过 60岁，男女比例为 2∶1。女阴 损害多发生于 30～60岁之间，平均发病年龄 53岁。 【病因】 本病病因未明，有认为是内脏恶性肿瘤在皮肤上的一种标志。可能与下列 因素有关： 1.日光照射 有些损害发生于曝光部位。 2.病毒感染 多种 HPV感染与本病有一定关系，有报道HPV-2 与生殖器外 损有关，HPV-16与生殖器损害，即鲍温样丘疹病有关。电镜观察部分病变标 本，可找到 C 型病毒，但本病与病毒的关系需进一步研究。 3.砷剂 部分病例有用无机砷的病史，皮损处含砷较高。 4.外伤 部分损害在外伤或虫咬 (如蜱)处发生。 5.遗传因素 有报道某些家族倾向于发生本病。 6.色素痣素质 因有许多病损发生于原有色素癌或痣细胞痣的基础上。 【发病机制】 病变组织位于表皮内，有不同程度的角化过度和角化不全，棘层肥厚，表 皮突增宽，基膜完整，表皮内各层失去正常形态，细胞增生，排列紊乱，形态 与大小不一如图 1 所示 。胞核大而深染，有时可见多核表皮巨细胞。核仁多较 明显，胞质在核周呈空泡状。个别细胞角化不良，偶见角化珠 。此外，还可见 瘤巨细胞和异常核分裂现象 。若作连续切 ，示病变常波及毛囊漏斗和皮脂腺 导管。如不典型细胞突破表皮基底层，向下侵入真皮和出现角化珠，即为侵袭 性鳞癌。 石蜡包埋组织的原位 DNA 杂交可显示 HPV。电镜观察示 Bowen 病有大量的 凋亡小体 (apoptotic body)，可能反映其缓慢和侵袭性较低 的特性。 【临床表现】 1.好发部位 损害可发生于身体任何部位的皮肤，但以头面部(约占 2/5) 和四肢(约占 1/3)近端最为常见。亦可见于口腔黏膜、眼结膜、甲床、女阴、 龟头、肛门、泌尿道等 。 2.临床症状 病变通常单发，也可多发。呈暗红色斑块，界限清楚，大小 不一，形状不规则 。表面覆盖有鳞屑或痂皮。揭去痂皮，可显露湿润的糜烂 面，高低不平。有的皮损上可出现疣状结节 (图 2)。 【并发症】 据报告，15%～25%的患者伴有皮肤以外恶性肿瘤，以肺、胃肠道、泌尿生 殖系恶性肿瘤最为常见。 【实验室检查】 组织病理检查，可见表皮内，有不同程度的角化过度和角化不全，棘层肥 厚，细胞增生，排列紊乱 ；核质比例增加，染色深浅不均，核周可呈空泡状。 个别细胞角化不良，偶见角化珠等 。 【其他辅助检查】 目前没有相关内容描述 。 【诊断】 1.临床表现 身体非暴露部位出现暗红色持久斑 ，表面有结痂 ，边界清 楚，局部应用皮质类固醇激素制剂治疗不见好转者。 2.组织病理诊断。 【鉴别诊断】 临床上应与寻常疣、萎缩性扁平苔藓、脂溢性角化病、光化性角化病、浅 表性基底细胞癌、湿疹样癌 （Paget病）、女阴白斑、三期梅毒、银屑病等鉴 别