中枢神经系统狼疮.pdf

中樞神經系統狼瘡 馬偕醫院 神經科醫師 薛一鴻 全身性紅斑狼瘡的病患中，一半有神經系統受侵犯而表現出神經、精神的症狀； 這些症狀大部分是在該疾病活躍期出現，統稱為中樞神經系統狼瘡。 免疫功能異常與中樞神經系統狼瘡臨床表現之關聯： 1. 抗神經元抗體 智力減退、精神病、癲癇、急性意識混亂狀態、焦慮。 2. 抗磷脂抗體 腦中風、舞蹈症、橫斷性脊髓炎、頭痛、局部發作性癲癇、小腦性步態不穩 （＜1％）。 3. 血管炎 腦出血，周圍神經病變，顱神經病變。 器質性腦症候群 嗜睡，昏迷；意識混亂（注意力不集中，對周遭環境的人、時、地不清楚）可以 類固醇治療；憂慮、憂鬱（40 ～50％）；記憶力減退，智力減退（66％）；不說話 或對各樣刺激都不反應，不理人；性格改變。 精神病 ＊ 紅斑狼瘡病患中，有20％有精神病症狀。 ＊ 幻覺，妄想，精神分裂樣精神病，情感性精神病。 ＊ 復發性，病程數小時至四個月，大都少於六星期。 ＊ 病理可見小血管病變，小血管血栓。 癲癇 ＊ 紅斑狼瘡病患中，有20％發生，以癲癇為初始症狀的病患佔 1～2％， 也可發生在疾病晚期。 ＊ 大多在疾病活躍期出現。 ＊ 可為全身性大發作或局部發作，若為後者，則電腦斷層檢查可能可見局 部異常。 ＊ 腦部病理可見小血管病變，在大腦可見小梗塞或出血。 ＊ 一般抗癲癇藥物有效，類固醇使用亦有幫助。 腦中風 ＊ 紅斑狼瘡病患中，有 10％發生。 ＊ 大多在該病的中期出期。 ＊ 1 因為體內抗磷脂抗體作用或血管炎本身引起血栓形成在小或中型動 脈。 2 因為心瓣膜拴子跑到腦引起血栓。 3 因為血管炎造成血管破裂或因血小板減少引起腦出血。 ＊ 預防藥物有抗凝劑、類固醇等。 顱神經病變 ＊ 紅斑狼瘡病患中，有 10％有此病變。 ＊ 症狀通常短暫。 ＊ 表現出如顏面神經痲痺，一邊臉部肌肉無力。眼肌痲痺，一邊臉感覺異 常視覺神經病變，視力障礙。 ＊ 以類固醇治療。 周圍神經病變 ＊ 紅斑狼瘡病患中，10％有此病變。 ＊ 單一條神經病變，多條神經病變，對稱性，遠肢性神經病變。 ＊ 表現出肢體的無力，麻感，刺痛感等。 ＊ 由於血管炎或其他血管變化引起。 ＊ 治療可以類固醇或細胞毒性藥物或血漿分離術。 頭痛 ＊ 紅斑狼瘡病患中，60％有頭痛症狀。 ＊ 三分之一頭痛為偏頭痛性質。 ＊ 類固醇治療有效 ＊ 可能與抗磷脂抗體有關。 無菌性腦膜炎 ＊ 紅斑狼瘡病患中，有 5％發生。 ＊ 表現出頭痛，發燒，頸部僵硬。 ＊ 為抗體作用引起，在疾病早期出現。 ＊ 可自己恢復，但可復發。 ＊ 類固醇治療有效。 舞蹈症 ＊ 紅斑狼瘡病患中，有2％發生，平均好發年齡 18 歲，多發生在疾病早 期。 ＊ 突然出現，可單側或雙側，在四肢或臉部大部分自己消失，一般持續約 三個月，一般不會復發。 ＊ 可能是抗磷脂抗體引起小血管病變，造成基底核缺血或抗體直接附著基 底核引起。 ＊ 症狀治療，使用抗凝劑以預防中風發生。 橫斷性脊髓病變 ＊ 較少見，有兩下肢無力症狀。 ＊ 1/3 病人恢復很好。 ＊ 可能與抗磷脂抗體引起小血管病變造成脊髓梗塞有關，治療可以高劑量 類固醇及抗凝劑；另外如脊髓硬膜下出血或脊髓骨折等亦是可能原因。 良性腦內壓升高 ＊ 少見，有頭痛，視乳頭水腫，視力障礙。 ＊ 可因腦靜脈竇血栓或因快速減少類固醇劑量引起。 ＊ 可視情狀給予抗凝劑，類固醇，降壓劑。