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肾病综合征 （Nephrotic syndrome，NS） 中山大学附属第一院儿科 莫 樱 内容 • 前言 • 发病机制 • 病理 • 病生与临床 • 并发症 • 诊断 • 治疗 前 言 定义：NS是由多种原因引起肾小 球基底膜毛细血管通透性增 高，导致血浆内大量蛋白质从 尿中丢失的临床症候群 前 言 具有四大特点（三高一低）： ①大量蛋白尿（massine proteinuria） 1周内3次尿蛋白定性3+～4+；24h尿蛋白定量 ≥50mg/kg或尿蛋白定量≥40mg/(m2·h)，或随机或 晨尿尿蛋白/肌酐(mg/mg)≥2.0 ②低蛋白血症（hypoproteinemia） 血浆白蛋白30g/L （ 25g/L） ③高脂血症（hyperlipidemia） 血胆固醇5.7mmol/L ④ 水肿（edema） 前 言 分类：按病因 1. 先天性：生后3个月内起病者 2. 原发性：病因不明，占小儿NS的 90% 3. 继发性：小儿常见过敏性紫癜、系统 性红斑狼疮、乙型肝炎、急性肾炎 前 言 原发性NS 发病年龄： 学龄前儿童为高峰 性 别： 男女 病 程： 长短不一，易反复 前言 发病机制 病理 病生与临床 临床并发症 诊断 治疗 发病机制（1） 肾小球正常滤过屏障 1、分子结构屏障： ★内皮窗孔（分子筛）： RBC、WBC及＞46万不能通过 ★肾小球GBM三层（粗滤器） ★上皮C裂隙膜：（细滤器） 阻止中分子蛋白（5～15万） 如白蛋白滤过 滤过膜 发病机制（2） 2、电荷屏障： ①硫酸肝素糖蛋白（HsPGs）： 分布于GBM各层的阴离子 ②涎酸糖蛋白（多阴离子）： 分布于内皮及上皮细胞表面 发病机制（3） T细胞功能紊乱、细胞因子 电荷屏障、孔径屏障受损 肾小球毛细血管通透性↑ 蛋白尿 前言 发病机制 病理 病生与临床 临床并发症 诊断 治疗 病 理 微小病变（MCD） 局灶节段性肾小球硬化（FSGS） 系膜增生性肾炎（MsPGN） 膜性肾病（MGN） 膜增性性肾炎（MPGN） 正常和MCD型模式图 病理 （光镜） 病理 （光镜） 正常 NS患儿 PASM-HE×400 正常肾小球 PAS×400 肾小球结构基本正常 正常肾小球扫描电镜所见 微小病变肾小球扫描电镜所见 MCD足突融合 (电镜) 足突融合 FSGS FSGS MsPGN MsPGN （轻度）