小儿噬血细胞综合征并多脏器功能不全临床特征研究.pdf

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2017-08-11 发布于天津
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小儿噬血细胞综合征并多脏器功能不全临床特征研究

·2 374 · ()2011 4 5 8　ChiJCliicias(ElectroicEditio), April15, 20 11, Vo.l5, No.8 · · 小儿噬血细胞综合征并多脏器功能不全临床特征研究郭予雄　钟敏泉　翟琼香　孙跃玉　何少茹　刘双信　　【】　　、。　 2008 ～ 2010 (PICU) 11 、、。　 (1):1 , 2( ), 4 (2 EB, 1 , 1), 1 T, 1 , 3 。 (2 ): 11、 7 、 8 、 7 ; 10 、 7; 11、 11、 11、 11。 (3 )、、、、、、 , 、、。 (4 )5 , 3 , 6 。　 (1), , , , , 。 (2 )、。 (3 ) 。【】　, ;　;　;　　　 (hemophagocyticsydrome, HPS), 、、、, /, 、、, 。 , , HPS (multipleorga dysfuctio sydrom,eMODS), 。 HPS, , 11 HPS MODS, 、。、 1.:200 8 ～ 2010 PICU HPS 11, 3 , 8; 6 5, 2.2, ≤ 1 3 , 1 ～ 3 6 , 3 2 。 [ 1] [ 2] 2.: 2004 HPS(HLH-2004 ) MODS 。 HPS: 1:(1)/。 (2 ) 8 5 :①: 7 d, 3 8.5 ℃;② (≥ 3 cm);③( 2 3 ), 90 g/L, 9 9 100×10 /L, 1.0× 10 / L, ;④ (): 3 mmol/L 1.5 g/L;⑤、;⑥ NK;⑦≥ 500 μg/ L;⑧ sCD25≥ 2400 U/m。l 2 -1 -1 3.: HLH-2004 :(8 ):(Dex):10 mg· (m ) · d, 2 , 7 2 -1 -1 2 1.25 mg· (m ) · d, 8 ;(VP16 ):150 mg/m, 2 /, 2 , 1/2 , 6 ;:4 ～ 6 mg -1 -1 2 2 -1 · kg · d。 (9 ～ 4 0 ): (CSA), VP16:150 mg/m, , 1 /2 ;Dex:10 mg· (m ) · -1 d , 2 3 d。 4.: 3 , : BaxterBN25。 , 5.5 F 7 F。 , 1.5 -1 -1 ～ 2, 5 ～ 10 ml· kg · mi , 20% ～ 25%, 50 ～ 60 ml/kg, 2 ～ -1 -1 3 h, , , , 80 U· kg · , 1 (APTT), , APTT 60 ～ 80 。s、、。 10% 。 , 。 DO:I10.3877/ cma..jiss.1674 -0785.20 11.08.039 : 5 10080　, (、、、、), (); () :, Emai:lzhaiqiogxiag@ ()20 11 4 5 8　 ChiJCliicias(ElectroicEditio), April15, 20 11, Vo.l5, No.8 ·2 37 5 · 　　 5.:11、、、、。 7 DIC -1 -1 :10 ～ 2