直肠间质瘤的外科治疗.pdfVIP

维普资讯 2OO6年第 20卷第 6期总第 86 - 47l · 直肠间质瘤的外科治疗 顾 晋 近年来，由于 胃肠道 间质瘤 (gastrointestinal 要包括普通 x线检查(钡灌肠)、超声(常规超声、 stromaltumors，GIST)概念的提出和普及，人们对这 腔内超声、超声造影)、纤维 内镜、趋声内镜、CT、 类间叶组织来源的肿瘤的认识发生了较大的变化。 MRI、选择性血管造影 (DSA)乃至正电子发射断层 尽管胃肠道间质瘤大多发生在胃和小肠，但直肠的 扫描(PET)等。需要根据各种检查方法的特点和 间质瘤也 日益受到人们的重视。直肠间质瘤的诊 敏感性进行选择，但是总体上看，上述影像检查手 断、外科治疗以及辅助治疗等方面都有新的发展。 段对问质瘤而言并无特殊性。需要注意的是，在手 正确认识直肠间质瘤的诊断和治疗方面的新概念 术切除前判断手术切除可能性，了解肿瘤与周围组 有助于提高直肠间质瘤的诊治水平。 织脏器的关系，以CT、MRI、超声为佳，而在治疗前 1 发病率 后观察疗效则以CT、MRI、超声尤其是PET较好， 胃肠道间质瘤，统指原发于胃肠道和腹腔的间 一 方面能了解肿瘤负荷的变化，还可以了解肿瘤活 质细胞肿瘤，约占全部胃肠道肿瘤的 l％，直肠间 性程度的损减与否。 质瘤约 占其 5％，占直肠间叶组织肿瘤的80％左 4 直肠间质瘤的临床病理 右 ]。总结北京大学临床肿瘤学院 1995年 1月一 直肠问质瘤的诊断必须通过病理诊断。直肠 2002年6月间收入的直肠间叶组织来源肿瘤共 12 间质瘤的细胞形态分为梭形细胞型、上皮样细胞型 例，占全部直肠肿瘤包括恶性神经鞘瘤、黑色素瘤、 和混合型。梭形细胞型最为多见，约占9o％以上。 平滑肌瘤、平滑肌肉瘤等的2．1％。按照胃肠道间 但是，单纯从形态上无法区分直肠 GIST和平滑肌 质瘤的新诊断标准，我们发现其中大多数为直肠间 来源肿瘤、神经鞘瘤等。在个别情况下，上皮样细 质瘤，文献报告也发现原来被认为是平滑肌或血管 胞型间质瘤可与低分化腺癌混淆。要确定诊断，免 来源的肿瘤多被证实为间质瘤 j。 疫组织化学检测是必需的。最具有诊断价值的是 2 直肠间质瘤的临床表现 CD117表达阳性。CD117阳性表达和光镜下的细 直肠间质瘤的诊断需要综合其临床表现、体格 胞特征是诊断GIST最主要的依据。CD34表达阳 检查、影像学以及病理检查结果。直肠间质瘤患者 性对于诊断非常有益。仅极少数 CD117阴性表达 男女性别差异不明显，年龄可发生于27—70岁，中 的肿瘤可以被诊断为间质瘤。此时多有c—Kit基 位年龄6o岁[2,33，临床症状无特异性，早期表现为 因的突变或 PDGFRa基因的改变。绝大多数的 便血、直肠肿物、大便习惯改变，肿瘤增大后会出现 GSIT表达 Vimentin和 CD34，也有部分呈肌源性或 大便形状改变，甚则侵犯周围组织出现会阴部疼痛 神经源性表达，表现为SMA、S一100等阳性表达。 不适。约近 1／3的病人没有临床症状，但由于肿瘤 nestin可呈阳性，阳性率也仅有8％一12％，而平滑 多位于直肠下2／3区域，故而通过直肠指诊多可触 肌瘤和神经鞘瘤病人则呈阴性。很少表达 desmin。 及肿物。因此 ，直肠指诊对直肠间质瘤的早期检出 我们报告的6例直肠间质瘤 Vimentin和CD34的阳 是一个不可忽视的检查方法。 性率分别为 100％和83．3％(5／6)，2例S一100呈灶 直肠间质瘤侵袭性较弱，故可生长到较大体 状阳性表达，4例NSE阳性，未见 SMA表达阳性 积，对周围脏器的影响也多为推挤移位，但也有文 者。 献报告 l0％一40％